Лечение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз является тяжелым гипервоспалительным синдромом, индуцированный аберрантной активацией макрофагов и цитотоксическими Т-клетками. Первичная (генетическая) форма заболевания вызывается мутациями, действующими на лимоцитарную цитотоксичность и иммунную регуляцию, и наиболее распространена у детей. Вторичная (приобретенная) форма болезни наиболее часта у взрослых. Частым триггером вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ) являются инфекции или злокачественные заболевания, но также могут быть аутовоспалительные / аутоиммунные заболевания (в этих случаях он называется синдром активации макрофагов (САМ).

Большинство информации по диагностике и лечению ГЛГ пришло из педиатрии. Хотя и полезно в определенных случаях у взрослых, это представляет определенные трудности . Например, очень часто применяются диагностические критерии HLH-2004, которые были разработаны для детей, но не валидированы у взрослых. Другой трудностью в диагностике ГЛГ у взрослых, что пациенты могут иметь фенотип не отличимый от сепсиса или от синдрома полиорганной недостаточности. Алгоритмы лечения нацеленные на гипервоспалительный синдром очень часто базируются на детских протоколах, таких как HLH-94 и HLH-2004, что может привести к чрезмерному лечению и ненужной токсичности у взрослых. Поэтому необходимо рассмотреть снижение дозы, индивидуализированно рассчитанную продолжительность лечения и зависимый от возраста диагностический подход.

Документ дает экспертное мнение рабочей группы по ГЛГ у взрослым с 15 рекомендациями.