Тромботические микроангиопатии (2022). Клинический протокол МЗ Казахстана

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Казахстана за 2022 год "Тромботические микроангиопатии: типичный и атипичный гемолитико-уремический синдромы". 

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Тромботическая микроангиопатия (ТМА) – группа заболеваний, характеризующаяся тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией (МАГА) и ишемическим  повреждением органов, способствующим развитию  полиорганной недостаточности. Типичный гемолитико-уремический синдром, атипичный гемолитико-уремический синдром и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) составляют группу первичных ТМА.

Типичный гемолитико-уремический синдром (STEC-ГУС) – инфекционно-опосредованная форма ТМА, обусловленная повреждающим воздействием шига-токсина Escherichia coli (STEC) на эндотелий сосудов микроциркуляторного русла. Развивается как осложнение геморрагического колита после диарейного продромального периода с появлением МАГА, тромбоцитопении и формированием острого повреждения почек (ОПП). Развитие STEC-ГУС может наблюдаться в любом возрасте, однако преимущественно встречается у детей 6 мес – 5 лет, у которых является самой частой причиной ОПП.  Заболеваемость среди взрослых составляет 0,5 на 100 000/год и носит чаще эпидемический характер.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – хроническое системное заболевание, обусловленное мутацией генов регуляторов альтернативного пути комплемента, или, реже, антителами к фактору Н,  что приводит к дисфункции каскада комплемента с ее неконтролируемой активацией по альтернативному пути и, в конечном итоге, к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла. аГУС относится к группе ультраредких заболеваний. Развитие аГУС может наблюдаться у людей любого возраста, однако преимущественно встречается в детском и молодом возрасте. аГУС является тяжело протекающим системным заболеванием с неблагоприятным прогнозом и высоким риском летального исхода.

При обследовании пациентов с подозрением на STEC-ГУС/аГУС следует обратить внимание на наличие следующих жалоб:

тошнота, рвота, боли в животе, изменение характера стула (частый жидкий стул, иногда геморрагического характера);

- периферические и полостные отеки, уменьшение объема выделяемой мочи или отсутствие мочи, изменение цвета мочи;

- одышка;

- геморрагические высыпания на коже;

- головные боли, нарушение зрения разной выраженности (вплоть до полной слепоты);

- слабость, вялость, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, головокружение;

- психомоторное возбуждение или заторможенность, фокальные или генерализованные судороги, парез.

Длительность динамического наблюдения после перенесенного STEC-ГУС должна составлять не менее 5 лет и зависит от тяжести перенесенного STEC-ГУС, наличия протеинурии, артериальной гипертензии и уровня скорости клубочковой фильтрации. Дважды в год рекомендуется проводить мониторинг общего анализа крови с тромбоцитами и контроль почечных функций (креатинин, оценка скорости клубочковой фильтрации). При достижении ХПН требуется проведение ее посиндромной терапии и решение вопроса о своевременном начале заместительной почечной терапии. Повторные госпитализации показаны в основном при прогрессировании почечной недостаточности.