Отологические проявления Лангергансовоклеточного гистиоцитоза (Otolaryngology–Head and Neck Surgery, май 2021)

04 мая 2021 г. в журнале Otolaryngology–Head and Neck Surgery опубликован систематический обзор по отологическим проявлениям гистиоцитоза из клеток Лангерганса.


Основное:

- Преобладание у пациентов мужского пола почти 2:1.

- Наибольшее количество пациентов в возрасте 1-4 лет, но гистиоцитоз из клеток Лангерганса может развиться в любом возрасте.

- Средний возраст пациентов в данном систематическом обзоре 14,8 лет , где 61% пациентов в возрасте ≤4 лет.

- До 25% пациентов продемонстрировали первое проявление гистиоцитоза из клеток Лангерганса в виде отологических проявлений, и до 45% пациентов имели двустороннее поражение.

- Наиболее частым отологическим проявлением была оторея (у 46% пациентов).

- КТ является методом визуализации выбора, где гистиоцитоз из клеток Лангерганса представлен в виде остеолитического участка поражения, причем КТ великолепно разграничивает костные структуры сосцевидного отростка и среднего уха и определяет распространенность болезни.

- МРТ с контрастированием является вспомогательным методом обследования для определения риска интракраниального вовлечения и вовлечения нервов, что является важным для определения прогноза.

- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса является гисто-патологическим диагнозом, который устанавливается путем биопсии, которая демонстрирует клональную пролиферацию мультиядерных клеток Лангерганса, гистиоцитов и эозинофилов.

- Как только диагноз установлен, то необходимо полное обследование для выявления распространенности заболевания.

- Несахарный диабет, как результат поражения гипофиза, является наиболее частой эндокринной патологией, связанной с гистиоцитозом из клеток Лангерганса, и до 30% пациентов имеют данное проявление.
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, в зависимости от вовлечения систем, бывает односистемным или мультисистемным (вовлечены 2 или более систем).

- Большинство пациентов с отологическими проявлениями имели мультисистемный вариант болезни.

- На настоящий момент не существует оптимального протокола лечения для любой категории гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Однако, в 2013 г. общество по Гистиоцитозу (Histiocyte Society) опубликовало руководство, где указано, что пациенты 18 лет и младше с участками поражения в височной кости и прилегающих мягких тканях считаются имеющими высокий риск развития последствий со стороны ЦНС и поэтому требуют системной лекарственной терапии.

- Обзор показал, что химиотерапия была наиболее частым режимом лечения с высокой частотой успеха.

- Данный обзор показал, что системные стероиды очень часто применялись у пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса с отологическими проявлениями с высокой частотой успеха.

- В данном обзоре, большинство пациентов с одно-системным вариантом болезни были прооперированы (76%).

- Хотя и лучевая терапия имела высокую частоту успеха в данном обзоре, данный вид лечения не рекомендуется для применения у детей ввиду последствий. С учетом риска и последствий, лучевая терапия была заменена на химиотерапию в виде монотерапии, либо как дополнение к операции. Некоторые медицинские центры все еще предпочитают применять лучевую терапию при участках поражения в одной кости, которые не возможно хирургически удалить ввиду вовлечения жизненно важных структур, а также у подростков и пациентов более старшего возраста.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры


Различая ОМЛ от МДС (Blood, июнь 2021)
Различая ОМЛ от МДС (Blood, июнь 2021)
18.06.2021 43

10 июня 2021 г. в журнале Blood опубликована статья “Различая острый миелоидный лейкоз от миелодиспластического синдрома: фиксированный процент бластов более возможно не является оптимальным"