04 мая 2021 г. в журнале Otolaryngology–Head and Neck Surgery опубликован систематический обзор по отологическим проявлениям гистиоцитоза из клеток Лангерганса.
Основное:
- Преобладание у пациентов мужского пола почти 2:1.
- Наибольшее количество пациентов в возрасте 1-4 лет, но гистиоцитоз из клеток Лангерганса может развиться в любом возрасте.
- Средний возраст пациентов в данном систематическом обзоре 14,8 лет , где 61% пациентов в возрасте ≤4 лет.
- До 25% пациентов продемонстрировали первое проявление гистиоцитоза из клеток Лангерганса в виде отологических проявлений, и до 45% пациентов имели двустороннее поражение.
- Наиболее частым отологическим проявлением была оторея (у 46% пациентов).
- КТ является методом визуализации выбора, где гистиоцитоз из клеток Лангерганса представлен в виде остеолитического участка поражения, причем КТ великолепно разграничивает костные структуры сосцевидного отростка и среднего уха и определяет распространенность болезни.
- МРТ с контрастированием является вспомогательным методом обследования для определения риска интракраниального вовлечения и вовлечения нервов, что является важным для определения прогноза.
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса является гисто-патологическим диагнозом, который устанавливается путем биопсии, которая демонстрирует клональную пролиферацию мультиядерных клеток Лангерганса, гистиоцитов и эозинофилов.
- Как только диагноз установлен, то необходимо полное обследование для выявления распространенности заболевания.
- Несахарный диабет, как результат поражения гипофиза, является наиболее частой эндокринной патологией, связанной с гистиоцитозом из клеток Лангерганса, и до 30% пациентов имеют данное проявление.
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, в зависимости от вовлечения систем, бывает односистемным или мультисистемным (вовлечены 2 или более систем).
- Большинство пациентов с отологическими проявлениями имели мультисистемный вариант болезни.
- На настоящий момент не существует оптимального протокола лечения для любой категории гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Однако, в 2013 г. общество по Гистиоцитозу (Histiocyte Society) опубликовало руководство, где указано, что пациенты 18 лет и младше с участками поражения в височной кости и прилегающих мягких тканях считаются имеющими высокий риск развития последствий со стороны ЦНС и поэтому требуют системной лекарственной терапии.
- Обзор показал, что химиотерапия была наиболее частым режимом лечения с высокой частотой успеха.
- Данный обзор показал, что системные стероиды очень часто применялись у пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса с отологическими проявлениями с высокой частотой успеха.
- В данном обзоре, большинство пациентов с одно-системным вариантом болезни были прооперированы (76%).
- Хотя и лучевая терапия имела высокую частоту успеха в данном обзоре, данный вид лечения не рекомендуется для применения у детей ввиду последствий. С учетом риска и последствий, лучевая терапия была заменена на химиотерапию в виде монотерапии, либо как дополнение к операции. Некоторые медицинские центры все еще предпочитают применять лучевую терапию при участках поражения в одной кости, которые не возможно хирургически удалить ввиду вовлечения жизненно важных структур, а также у подростков и пациентов более старшего возраста.Подробнее смотрите в прикрепленном файле
Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).