Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Мантийноклеточная лимфома у взрослых. Клинический протокол МЗ Казахстана
Дата публикации: 02 февраля 2023
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Казахстана "Мантийноклеточная лимфома у взрослых".
Документ предназначен для врачей общей практики, терапевтов, онкологов, гематологов, акушеров-гинекологов.
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Мантийноклеточная лимфома или лимфома из клеток мантийной зоны - В-клеточная опухоль, цитогенетически характеризующаяся транслокацией t(11;14)(q13;q32) или ее редкими вариантами t(2;11)(p11;q13) и t(11;22)(q13;q11), приводящими к перестройке протоонкогена ССND1 (BCL1, PRAD1) в локусы генов легких цепей иммуноглобулинов (менее 1% случаев).
Мантийноклеточная лимфома составляет около 3-10% всех вновь диагностированных случаев неходжкинских лимфом. В Западной Европе, Скандинавии и США ее частота варьирует от 0,5 до 0,7 на 100 000 населения. Болеют преимущественно мужчины старше 60 лет (медиана возраста 65–75 лет, М: Ж/ 2:1). Экстранодальные локализации при мантийноклеточной лимфоме: желудочно-кишечный тракт (лимфоматозные полипы ЖКТ), мочеполовая система, легкие, мягкие ткани головы и шеи, периорбитальные ткани глаза и поражение центральной нервной системы.
Диагноз должен быть установлен на основании исследования хирургически удаленного (резекция) лимфоузла или участка экстранодального поражения, при этом количество материала должно быть достаточным для фиксации в формалине и приготовления парафиновых блоков. Обязательно выполнение иммуногистохимического исследования.
Решающее значение для верификации диагноза лимфомы являются гистологическое и иммуногистохимическое исследования. Дополнительные методы необходимы для определения распространенности опухолевого процесса и стратификации пациентов по группам риска.
Диагностический алгоритм включат в себя выявление образования или увеличенных лимфоузлов с помощью методов лучевой диагностики, проведение биопсии и\или удаление выявленного образования с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями. В зависимости от клинической ситуации перечень диагностических мероприятий может быть расширен.
Жалобы и анамнез:
- увеличение лимфоузлов (чаще безболезненное);
- кашель без выделения мокроты – возникает за счет сдавления дыхательных путей увеличенными лимфоузлами средостения;
- отеки лица, шеи, рук – возникают за счет сдавления верхней полой вены; тяжесть в левом подреберье – за счет увеличения селезенки;
- кожный зуд, преимущественно в области увеличенных лимфоузлов, реже – по всему телу;
- повышение температуры тела, преимущественно в вечернее и ночное время;
- снижение массы тела (более 10-15 кг в течение 2-3 месяцев);
- общая слабость, повышенная утомляемость;
- усиленное потоотделение, особенно в ночное время.
Лечение
На амбулаторном этапе рассматривается прием химиопрепаратов/таргетных препаратов у пациентов с рефрактерно-рецидивирующей формой мантийноклеточной лимфомы, а также в качестве терапии у пациентов старше 60 лет, и с тяжелым соматическим статусом, не являющихся кандидатом на АутоТКМ.
Немедикаментозное лечение
- Режим: общеохранительный
- Диета: стол №15 (общая)
Симптоматическая терапия по показания. В приложении 10 документа прилагается список дополнительных лекарственных средств.