Энцефалит ствола головного мозга Бикерстаффа (BMJ, февраль 2022)

Энцефалит ствола головного мозга Бикерстаффа является аутоиммунным заболеванием, которое обычно проявляется угнетенным сознанием, вялым тетрапарезом, птозом и офтальмоплегией. При данном заболевании может также быть атаксия, бульбарный паралич, сенсорные нарушения, патологическая сонливость и положительные GQ1b антиганглиозидные антитела в 1/3 случаев. Прогноз при энцефалите ствола головного мозга Бикерстаффа обычно хороший, особенно у пациентов, у которых имеются анти- GQ1b антитела.

В представленном случае, который был опубликован в журнале BMJ 02 февраля 2022 г. , пациентка поступила с типичными признаками энцефалита ствола головного мозга Бикерстаффа, у неё были положительные анти- GQ1b антитела, но несмотря на ожидаемый хороший исход, у пациентки болезнь быстро прогрессировала и она умерла вскоре после госпитализации в стационар. В представленном случае обсуждаются проявления при поступлении и результаты вскрытия.

Плохой исход у данной молодой пациентки возможно является показанием для быстрого лечения в случаях быстро прогрессирующего энцефалита ствола головного мозга Бикерстаффа с использованием более одного иммуномодулирующего препарата.

Женщина 26-ти лет поступила с однонедельным анамнезом недомогания, боли в горле, осиплости голоса и кашля. В день госпитализации в стационар у пациентки развилось флюктуирующее двоение в глазах и опущение верхнего века левого глаза, совместно с транзиторными парестезиями и онемением дёсен и зубов. У пациентки не было анамнеза аллергий и она никуда не выезжала недавно. У пациентки не было кожной сыпи и не было гематурии. В анамнезе в детстве отмечались фебрильные судороги в возрасте 22-х месяцев. Пациентка не принимала никаких лекарств и семейный анамнез был отрицателен.

При поступлении у пациентки был кашель и она издавала свистящие хрипы. Миндалины были гиперемированы. Легкие были чистыми и аускультация сердца была в норме. У пациентки отмечалась легкая дизартрия и двусторонний флюктуирующий птоз, который был хуже с левой стороны. У пациентки была диплопия в прямой диагностической позиции взора, которая ухудшалась при взоре влево. Зрачки были одинаковые и реагирующие на свет, глазное дно в норме с обеих сторон. У пациентки была двусторонняя альтернирующая эзотропия с ограничением горизонтального взгляда. Сила мышц лица и лицевая чувствительность были в норме. Не было слабости сгибания или разгибания шеи. Тонус мышц конечностей был в норме. Была слабость сгибания бедер (степень 4 по шкале Medical Research Council Scale). Сила в других мышечных группах была в норме. У пациентки была распространенная арефлексия и выраженная атаксия нижних конечностей. Болевая чувствительность и позиционная чувствительность суставов были в норме.

В лабораторных анализах:

- повышен СРБ 158.

- повышенные лейкоциты 20 клеток/мм3.

- повышены нейтрофилы 16 клеток/мм3.

- положительные анти- GQ1b антитела с титром 6400 (норма 0-25).

- в цереброспинальной жидкости: незначительное увеличение белка 0,67 г/Л (норма 0,2-0,5) и глюкоза 4 ммоль/Л (норма 2,2-3,9). Глюкоза сыворотки крови была 5,7 ммоль/Л.

- цитология цереброспинальной жидкости показала 11 клеток, которые иммунофенотипически были нормальными лейкоцитами.

- ПЦР цереброспинальной жидкости была отрицательна на аденовирусы, энтеровирусы, ВПГ 1 и 2 типа и на варицеллу зостер.

- серология отрицательна на ВИЧ и хламидии, антигенные тесты мочи были отрицательны на Legionella и на пневмококк.

- ПЦР мазка из носа была отрицательна на аденовирус, на парагрипп типы 1-4, на человеческий метапневмовирус и риновирус.
- Тест мокроты был положителен на Haemophilus influenzae.

- мазок из зева был положителен на Fusobacterium.

- рентген органов грудной клетки, КТ-ангиография головного мозга и МРТ головного мозга были в норме.

- антинуклеарные антитела, антинейтрофильные цитоплазматические антитела, экстрагируемые ядерные антигены, антитела к ацетилхолиновым рецепторам, антитела к мышечно-специфической киназе, антитела к NMDA-рецепторам, антитела комплекса потенциал-зависимых калиевых каналов и анти- GM1 антитела были отрицательными.

По ЭЭГ и исследованию нервной проводимости смотрите вложенную статью.

Пациентке изначально проводили лечение в/в иммуноглобулином и вариациями ацикловира, пенициллин V, амоксициллин, меропенем, ванкомицин, гентамицин и метронидазол. Ввиду плохого ответа на лечение в конце концов добавили в/в метилпреднизолон.

По результатам вскрытия смотрите вложенную статью.

У данной пациентки клинические, лабораторные, нейрофизиологические и находки на вскрытии соответствуют энцефалиту ствола головного мозга Бикерстаффа. Относительно нормальный анализ цереброспинальной жидкости соответствует проявлению у 2/3-ти пациентов с данной патологией, и это было и у данной пациентки. МРТ головного мозга при энцефалите ствола головного мозга Бикерстаффа будет нормальным у 2/3-ти пациентов, и это было и у данной пациентки. Изменения на ЭЭГ у данной пациентки соответствовали энцефалиту ствола головного мозга Бикерстаффа.

Бипосия головного мозга у пациентов с энцефалитом ствола головного мозга Бикерстаффа часто показывает периваскулярное лимфоцитарное воспаление, что и отмечалось у данной пациентки на вскрытии, где HLA-DR-положительные клетки были преимущественно в стволе головного мозга.

По литературным данным, в самой большой серии вскрытий при энцефалите ствола головного мозга Бикерстаффа, у пациентов в стволе головного мозга была периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация с периваскулярным отеком и глиальными узлами, хроматолитические изменения в тригеминальных моторных клетках и клетках переднего рога спинного мозга, и фокальная лимфоцитарная инфильтрация спинальных ганглиев.

До данного случая с этой пациенткой, два предыдущих вскрытия также показали отек ствола головного мозга и периваскулярное лимфоцитарное воспаление, астроцитарную пролиферацию, микроглиальную активацию.

Данный случай расширяет уже известные и задокументированные нейро-патологические признаки энцефалита ствола головного мозга Бикерстаффа путем демонстрации наличия пятнистого (неоднородного) лептоменингеального вовлечения и распространенного вовлечения спинного мозга.

Наилучшая стратегия лечения неизвестна. Обычно применяют в/в иммуноглобулин или плазмаферез, но также применяют стероиды совместно с в/в иммуноглобулином. В случае данной пациентки, не понятно, если бы применили метилпреднизолон более рано, то изменило бы это течение болезни.

Авторы заключают, что:

- данный случай показывает, что необходимо рассматривать энцефалит ствола головного мозга Бикерстаффа в дифференциальной диагностике у пациентов, поступающих с синдромом Гийена-Барре, с синдромом Миллера Фишера, вирусным энцефалитом, инфекционным менингоэнцефалитом или связанной с сепсисом энцефалопатией.

- необходимо рассматривать дополнительные стероиды у пациентов с тяжелым и быстропрогрессирующим энцефалитом ствола головного мозга Бикерстаффа.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Посмотреть другие обзоры