Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Карцинома Меркеля. Клинические рекомендации МЗ России
Дата публикации: 15 ноября
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации диагностики и лечения МЗ России "Карцинома Меркеля".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Карцинома Меркеля (КМ) – редкая первичная злокачественная опухоль кожи с эпителиальной и нейроэндокринной дифференцировкой (в соответствии с классификацией Всемирной организации здравоохранения).
Описаны также редкие локализации КМ: слизистые оболочки в области головы и шеи, половые органы.
Диагностика
Критерии установления диагноза/состояния:
1) данные анамнеза (появление безболезненного образования на коже и его быстрый рост);
2) данные физикального обследования и тщательного исследования кожных покровов и периферических ЛУ (как правило, образование на коже в виде единичного узла розового или красно-фиолетового цвета плотноэластичной консистенции без изъязвления поверхности, при запущенных формах может быть и мультифокальное распространение и изъязвление поверхности узлового образования кожи);
3) данные патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммуногистохимических методов (при стандартной окраске гематоксилином и эозином морфолог предполагает диагноз КМ, который в последующем подтверждается результатами иммуногистохимического типирования с использованием антител к цитокератину 20).
В таблице 3 представлен план обследования в зависимости от результатов биопсии новообразования кожи и клинического осмотра.
Жалобы и анамнез
- Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов при подозрении на злокачественное новообразование кожи (КМ) с целью выявления факторов риска и факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики. Как правило, пациент указывает на появление безболезненного образования на коже розового или красно-фиолетового цвета, которое быстро растет (в 2 раза и более за последние 3 мес). Наиболее часто образования располагаются на подверженных солнцу участках кожных покровов (голова и шеи, конечности).
Физикальное обследование
Рекомендуется всем пациентам, как при подозрении на злокачественное новообразование кожи (КМ), так и при установленном диагнозе производить тщательный физикальный осмотр врачом-онкологом, включающий осмотр всех кожных покровов пациента, периферических ЛУ в целях определения клинической стадии заболевания, а также в целях выявления других возможных опухолей кожи.
- Рекомендуется по результатам анализа жалоб, анамнеза и данных физикального обследования в случае наличия подозрительного новообразования на коже направить/ выполнить инвазивную диагностику (биопсию) для морфологической верификации (см. блок-схему 1).
Лабораторные диагностические исследования
- Не рекомендуется до морфологической верификации диагноза проведение лабораторной диагностики, если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного выполнения биопсии. При подтверждении диагноза рекомендуется выполнять тесты различного объема (табл. 3).
- Рекомендуется у всех пациентов в качестве "золотого стандарта" проводить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммуногистохимических методов - иммуногистохимическое типирование материала с моноклональными антителами - цитокератин 20.
- Рекомендуется всем пациентам с локальными формами КМ выполнение врачом-онкологом или врачом-хирургом БСЛУ у всех пациентов с первичной опухолью (или сформировавшемся рубце после эксцизионной биопсии первичной опухоли) в отсутствии клинических данных о наличии метастатического поражения ЛУ для оценки состояния регионарных ЛУ и последующего стадирования.
- Рекомендуется всем пациентам с подтвержденным диагнозом КМ, у которых было выполнена БСЛУ, проводить врачом-патологоанатомом патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала сторожевого лимфоузла с применением иммуногистохимических методов (определение цитокератина 20) удаленного сторожевого ЛУ для подтверждения или исключения метастатического поражения лимфатического узла.
- Рекомендуется при подтверждении у пациента диагноза КМ на основании результатов биопсии и патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала выполнять лабораторные диагностические исследования в объеме в зависимости от стадии заболевания (табл. 3).
Также приведены рекомендации по проведению инструментальных и иных диагностических исследований.
Лечение
Рекомендуется составлять план лечения на консилиуме с участием врача-хирурга, врача-онколога и врача-радиотерапевта. При необходимости рекомендуется привлекать врачей иных специальностей (врача-патологоанатома, врача-анестезиолога-реаниматолога и др.).
Лечение локальных стадий заболевания (I-II)
Рекомендуется рассматривать хирургическое вмешательство как основной метод радикального лечения пациентов с КМ I–II стадией.
- Рекомендуется при КМ I–II стадии (T1-4N0M0) выполнение хирургического лечения – широкое иссечение новообразования кожи (или послеоперационного рубца после эксцизионной биопсии) с БСЛУ.
- Рекомендуется широкое иссечение новообразования кожи (или послеоперационного рубца после эксцизионной биопсии) производить с отступом в пределах 1–2 см от видимых краев опухоли.
- Рекомендуется при проведении лучевой терапии использовать болюс (толщина 0,5-1см) для достижения адекватной кожной дозы. При выборе объёма облучения оптимальным является отступ от ложа удалённой опухоли 5 см, если это клинически возможно в связи с анатомическими ограничениями.
Документ также содержит информацию по следующим разделам:
- Лечение больных с резектабельной III стадией заболевания
- Лечение пациентов с метастатической и нерезектабельной карциномой Меркеля (III нерезектабельная – IV)
Также приведены рекомендации по проведению обезболивания и сопутствующей терапии у больных карциномой Меркеля.
Содержится информация по медицинской реабилитации, госпитализации и профилактике.