Трехпредсердное сердце. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России по диагностике и лечению врожденного порока сердца "Трехпредсердное сердце".

Разработчик рекомендаций: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Классическое (или типичное) трехпредсердное сердце (cor triatriatum sinister) – врождённый порок сердца, при котором лёгочные вены (ЛВ) дренируются в "проксимальную" камеру левого предсердия (ЛП), отделенную от "дистальной" камеры диафрагмой (мембраной) с одним или несколькими рестриктивными отверстиями.

В свою очередь, упоминаемый в литературе термин "cortriatriatumdexter", используется для обозначения различных аномалий развития сердца с разделением правого предсердия и не связан с классическим трехпредсердным сердцем.

Трёхпредсердное сердце является достаточно редкой врождённой аномалией и наблюдается примерно в 0,1-0,4% случаев среди всех врождённых пороков сердца.

Клинические проявления заболевания чрезвычайно разнообразны и зависят от величины стеноза дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект.

При резком стенозе с первых дней жизни возникают и постепенно нарастают цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы в лёгких. Цианоз видимых слизистых и кожи обусловлен сообщением левого и правого предсердий через овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. В дальнейшем отмечается сердечная недостаточность, отставание в физическом развитии. При более благоприятных условиях, когда отверстие в мембране превосходит 6-7 мм, нарастание симптоматики происходит медленнее.

Нередко больных лечат по поводу пневмонии, и только эхокардиографическое исследование помогает выявить порок. Другие симптомы относятся к правожелудочковой недостаточности – гепатомегалия, отёки на лице и ногах. Отмечаются трудности при кормлении, плохая прибавка в весе. Большинство больных погибает от недостаточности правого желудочка.

В отличие от больных митральным стенозом при трёхпредсердном сердце в анамнезе нет каких-либо указаний на перенесенный ранее ревматический процесс.