ru
  1. Главная
  2. Новости
  3. Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
  4. Системная красная волчанка у детей. Клинический протокол МЗ Казахстана

Системная красная волчанка у детей. Клинический протокол МЗ Казахстана

Дата публикации: 06 сентября 2023

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Казахстана "Системная красная волчанка у детей". 

Протокол предназначен для педиатров, ревматологов, врачей общей практики, врачей скорой медицинской помощи.

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту. 

Системная красная волчанка - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органо-неспецифических антител к антигенам ядер клеток и развитием иммунного воспаления в тканях различных органов.

В документе дана классификация заболевания по характеру течения, началу болезни, дальнейшему прогрессированию, а также степени активности.

Диагностика
Жалобы. Повышение температуры до субфебрильных/фебрильных цифр, слабость, потерю массы тела, выпадение волос, язвы во рту, покраснение кожи лица и зоны декольте, повышенную фоточувствительность, пятнистые и/или геморрагические высыпания на коже, онемение и/или посинение, и/или побеление пальцев рук и ног; боли в мышцах, суставах; припухание суставов; кровотечения из носа, головные боли, головокружение, боли в животе, тошноту, отеки на лице и ногах; нарушение поведения, психозы, судороги.

Анамнез. Установить характер дебюта болезни, особенности и длительности течения заболевания, выяснить, что предшествовало развитию болезни (физическая, психологическая травма; острая респираторная, бактериальная инфекция; вакцинация, инсоляция); получал ли пациент антибактериальные препараты (какие, какова была их доза и продолжительность приема). Анализ анамнеза жизни пациента. Особое внимание обратить на клинические проявления инфекций, наличие контакта с лицами, болеющими туберкулезом; наличие аллергических реакций, а также реакций на профилактические прививки, инсоляцию, провести анализ наследственного анамнеза, выявить наличие родственников с ревматическими болезнями, в том числе с СКВ.

Приведена информация по поражению кожи и слизистых, костно-мышечной системы, серозных оболочек, сердечно-сосудистой системы, респираторного тракта, почек, желудочно-кишечного тракта, нервной системы, органов зрения, а также информация по антифосфолипидному синдрому и внутримозговым кровоизлияниям. 
Также дана таблица классификации поражения почек при системной красной волчанке Всемирной организации здравоохранения. 

В документе приведены международные диагностические критерии АФС, информация о частых клинических проявлениях тромбозов. 

Неонатальная волчанка:
У новорожденных, матери которых страдают аутоиммунными ревматическими заболеваниями, и проявляющийся двумя основными признаками: поражением кожи и сердца:
- поражение кожи - классическая кольцевидная эритема, телеангиэктазии, атрофия кожи, фолликулярные пробки и чешуйки;
- поражение сердца - частичная или полная блокада сердца за счет фиброза его проводящих путей.

Подострая кожная красная волчанка - характеризуется распространёнными фоточувствительными чешуйчатыми папулосквамозными или анулярными полициклическими бляшками; С высокой частотой (до 70%) обнаруживают анти-Ro.

Диагноз СКВ устанавливают на основании следующих критериев: SLICC, ACR, 1997 и EULAR/ACR. В документе приведена соответствующая инофрмация в виде таблиц:
- "Диагностические критерии системной красной волчанки SLISS (The Systemic Lupus International Collaborating Clinics), 2012"
- "Диагностические критерии СКВ (ACR, 1997)".
- "Классификационные критерии СКВ EULAR/ACR".
Также документ содержит "Педиатрический индекс повреждения Международной ассоциации по лечению синдрома красной волчанки/Американской коллегии ревматологов".

Приведена информация по проведению лабораторных и инструментальных исследований, показания для консультации специалистов, диагностический алгоритм. Содержатся рекомендации по дифференциальному диагнозу и обоснованию дополнительных исследований.

В разделе "Лечение" содержатся рекомендации по тактике лечения на амбулаторном уровне, в том числе, по медикаментозному и немедикаментозному лечению. Предлагается перечень основных и дополнительных лекарственных средств.
Также дана информация по лечению в условиях стационара:
- Маршрутизация пациента
-  Фармакологическое лечение по степени тяжести заболевания, рекомендованное при СКВ согласно рекомендациям EULAR 2019
- Дозы ГКС в зависимости от степени активности СКВ у детей
- Алгоритм лечения при различных вариантах СКВ
- Перечень основных лекарственных средств
- Перечень дополнительных лекарственных средств.
- Синдром активации макрофагов и связанное с ним состояние вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза являются результатом "цитокиновых бурь", ведущих к отказу полиорганной системы и часто к смерти при СКВ.
- Терапевтическая стратегия терапии волчаночного нефрита у детей

В протоколе также приведены рекомендации по хирургическому лечению. Даны перечни показаний для плановой и экстренной госпитализации. 
0369
Другие новости из этого раздела
Все разделы
Перейти