Синдром Бехчета (NEJM, февраль 2024)

15 февраля 2024 г. в журнале NEJM опубликован обзор по синдрому Бехчета.

Синдром Бехчета (известный также как болезнь Бехчета) - это хроническое, мультисистемное воспалительное заболевание с рецидивирующим и ремиттирующим течением. Это расстройство все чаще признается синдромом, поскольку оно имеет широкий спектр признаков и симптомов, каждый из которых имеет отчетливые прогностические последствия для качества жизни пациента, и связано со значительной заболеваемостью и даже смертью.

За последние 20 лет несколько открытий изменили наше понимание синдрома Бехчета, и в настоящее время он классифицируется как первичный системный васкулит, поражающий вены и артерии любого размера. Эволюционирующая классификация этого расстройства проистекает главным образом из достижений в области иммуногенетики, чему способствуют исследования связей по всему геному и методы секвенирования следующего поколения, которые привели к идентификации ключевых генетических факторов. В этом обзоре авторы рассматривают наиболее актуальные и недавние разработки, касающиеся эпидемиологии, патогенеза и клинических проявлений синдрома Бехчета, а также дифференциальной диагностики и новых методов таргетной терапии.

Исторически синдром Бехчета встречался в регионах, расположенных вдоль древнего Шелкового пути. Текущая эпидемиология широко варьируется в зависимости от географического положения и этнической группы. Самая высокая распространенность обнаружена в Турции - 420 случаев на 100 000 человек. По всей Европе наметился градиент с севера на юг, при этом распространенность колеблется от 0,3 до 4,9 случаев на 100 000 человек в северных странах и от 1,5 до 15,9 случаев на 100 000 человек в южных регионах. В Соединенных Штатах, по имеющимся данным, распространенность составляет 5,2 случая на 100 000 человек. В голландских и немецких исследованиях частота синдрома Бехчета была выше среди иммигрантов из регионов с высокой распространенностью, чем среди коренных жителей, хотя показатели среди иммигрантов ниже, чем в странах их происхождения. Сообщалось о семейной распространенности синдрома Бехчета в определенных популяциях, особенно среди пациентов с ранним проявлением синдрома Бехчета. Средний возраст на момент установления диагноза составляет приблизительно 30 лет, при этом у большинства пациентов наблюдался возраст от 15 до 45 лет. Активность заболевания имеет тенденцию к снижению с возрастом. Хотя нет никакой разницы в частоте возникновения синдрома Бехчета в зависимости от пола, у мужчин вероятность развития тяжелых форм заболевания выше, чем у женщин.

Патогенез синдрома Бехчета полностью непонятен, но считается, что он развивается у генетически предрасположенных людей после воздействия широкого спектра факторов окружающей среды. Такое воздействие приводит к активации клеточных эффекторов и сигнальных путей, что потенциально приводит к воспалению и повреждению тканей (рис. 1). Например, в качестве потенциальных триггеров были предложены микроорганизмы (бактерии, вирусы и их производные), потребление продуктов, выделяющих гистамин (например, цитрусовых, орехов и сыра), плохая гигиена полости рта и стресс. Появляется все больше свидетельств изменений баланса микрофлоры кишечника и слизистых у пациентов с синдромом Бехчета, что позволяет предположить, что эти дисбалансы могут вносить вклад в репертуар антигенов, связанных с расстройством.

Рисунок 1: Патогенез синдрома Бехчета



Рисунок 2: Пораженные органы при синдроме Бехчета



Рисунок 3: Клинические проявления синдрома Бехчета



Следует отметить интересный факт про синдром Бехчета: данный синдром связан с более чем 10ти кратным увеличением риска риска тромбоза глубоких вен (ТГВ), но практически отсутствует ТЭЛА. Это является поразительным контрастом при сравнении венозной тромбоэмболии у пациентов БЕЗ синдрома Бехчета. Такая разница связана с патогенезом тромбоза при синдроме Бехчета: при данном воспалительном синдроме венозный тромбоз происходит по причине эндотелиального повреждения, нежели чем по причине гиперкоагуляции или застоя. Считается, что образующийся при синдроме Бехчета тромб прилипает к стенке сосуда и, следовательно, имеет меньшую вероятность оторваться и эмболизировать легкое. И это различие в патогенезе тромбоза при синдроме Бехчета приводит к противоречиям относительно лечения. Проводить антикоагуляцию или не проводить антикоагуляцию при ТГВ при синдроме Бехчета, вот в чём вопрос?

Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры