Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Руководство по нарушениям в системе печеночной и брыжеечной циркуляции (ACG, январь 2020)
Дата публикации: 05 января 2020
Рекомендации:
Риск кровотечения или тромбоза при болезнях печени:
1) Не рекомендуется применение свежезамороженной плазмы в стандартных дозах (10 мл/кг) для улучшения выработки тромбина у пациентов с циррозом. Если вводится достаточный объем (1-2 литра) для снижения значительно удлиненного МНО, то увеличение объема повышает портальное давление и может вызвать варикозное кровотечение. Поэтому, в большинстве ситуаций профилактическое введение плазмы с целью снижения риска кровотечения является бесполезным и потенциально рискованным.
2) Не рекомендуется профилактическое переливание тромбоцитарной массы перед проведением распространенных процедур, таких как рутинное лигирование варикозных сосудов или парацентез, без значительного нарушения функции почек (креатинин >2,5 мг/дЛ) или без сепсиса. Имеющиеся данные указывают на некоторую слабую взаимосвязь между риском кровотечения и количеством тромбоцитов. Исследования in vitro показывают адекватную выработку тромбина при уровне тромбоцитов ≥50 тыс / μЛ. Переливание одной стандартной взрослой дозы тромбоцитарной массы не улучшает выработку тромбина. Более высокие уровни тромбоцитов могут быть более надлежащими для процедур высокого риска, таких как значительные операции или удаление больших полипов, но это скорее всего потребует переливания более высоких доз тромбоцитарной массы. При плановых процедурах, применение агонистов тромбопоэтина может быть более надлежащим.
3) Не рекомендуется применение антифибринолитических препаратов, таких как аминокапроновая кислота и транексамовая кислота с целью снижения кровотечения при отсутствии гиперфибринолиза. Данные препараты не индуцируют гиперкоагуляцию, но требуют осторожности, если уже имеется патологический сгусток, такой как тромбоз воротной вены.
Тромбоз воротной и брыжеечной вены у пациентов с/без цирроза:
4) Рекомендуется выполнение допплер УЗИ как изначальный неинвазивный метод диагностики тромбоза воротной вены. КТ с контрастом или МРТ рекомендуются для оценки распространенности тромба в брыжеечные вены и для исключения опухолевого тромба у пациентов с циррозом, у которых развивается нововыявленный портальный и/или брыжеечный тромб.
Тромбоз воротной или брыжеечной вены у пациентов без цирроза:
5) Рекомендуется проведение антикоагуляции у всех пациентов без цирроза с острым тромбозом воротной или брыжеечной вены с симптомами, при отсутствии противопоказаний.
6) Рекомендуется проведение антикоагуляции у пациентов с хроническим тромбозом воротной вены, если имеются данные за наследственную или приобретенную тромбофилию, если имеется распространение тромба в брыжеечные вены, или если имеются данные за ишемию кишечника в настоящее время или в прошлом.
7) Рекомендуется как минимум 6 месяцев антикоагуляции у пациентов с тромбозом воротной или брыжеечных вен без подтвержденной тромбофилии и когда этиология тромбоза обратима. Длительная антикоагуляция рекомендуется у пациентов с тромбозом воротной или брыжеечных вен и с тромбофилией.
8) Рекомендуется применение неселективных бета-блокаторов для профилактики варикозного кровотечения у пациентов с варикозом высокого риска и тромбозом воротной и/или брыжеечных вен, требующими антикоагуляцию. Эндоскопическая перевязка варикозных вен может быть выполнена, если имеются противопоказания или непереносимость бета-блокаторов. Однако, может быть необходимо приостановить антикоагуляцию в период выполнения процедур.
9) Рекомендуется применение или нефракционированного гепарина, или низкомолекулярного гепарина, если принято решение начать антикоагуляцию для лечения тромбоза воротной и/или брыжеечных вен. Однако, необходимо рассмотреть все положительные и отрицательные стороны каждого из методов перед применением.
10) Рекомендуется применение или низкомолекулярного гепарина, или варфарина для поддерживающей антикоагуляции. На настоящее время имеется ограниченный опыт по применению НОАК. Учитывая ограничение абсорбции данных препаратов при наличии кишечного отека, рекомендуется определенный мониторинг терапии. Нормальное тромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время при применении дабигатрана, и нормальное протромбиновое время или анти-Ха активность при применении апиксабана или ривароксабана исключают значительный эффект от применения препарата. Перед принятием решения по применению того или иного препарата необходимо рассмотреть положительные и отрицательные стороны каждого, включая наличие антидота.
Тромбоз воротной или брыжеечной вены у пациентов с циррозом:
11) Рекомендуется проведение антикоагуляции у пациентов с острым полным тромбозом воротной вены, брыжеечной вены, или распространении тромбоза воротной вены в брыжеечные вены. Необходимо взвесить риск кровотечения против пользы, например у пациентов с уровнем тромбоцитов <50 тыс / μЛ или с печеночной энцефалопатией с риском падений.
12) Рекомендуется проведение антикоагуляции у пациентов с хроническим тромбозом воротной вены только если имеются данные за наследственную тромбофилию, если имеется распространение тромба, либо имеется ишемия кишечника по причине распространения тромба в брыжеечные вены в анамнезе. Также можно рассмотреть антикоагуляцию у пациентов, ожидающих пересадку печени.
13) Рекомендуется 6 месяцев антикоагуляции у пациентов с циррозом и с острым тромбозом воротной или брыжеечной вены без наследственной тромбофилии. Необходимо продолжать антикоагуляцию после 6-ти месяцев у пацмиентов тромбозом воротной или брыжеечной вены, которые ожидают пересадку печени.
14) Рекомендуется применение неселективных бета-блокаторов для первичной профилактики варикозного кровотечения у пациентов с циррозом с варикозом высокого риска и тромбозом воротной и/или брыжеечных вен, требующими антикоагуляцию. Эндоскопическая перевязка варикозных вен может быть выполнена, если имеются противопоказания или непереносимость бета-блокаторов. Однако, может быть необходимо приостановить антикоагуляцию в период выполнения процедур.
15) Рекомендуется применение или нефракционированного гепарина, или низкомолекулярного гепарина, если принято решение начать антикоагуляцию для лечения тромбоза воротной и/или брыжеечных вен. При наличии почечной недостаточности предпочтительным является применение нефракционированного гепарина, а при тромбоцитопении предпочтительным является применение низкомолекулярного гепарина.
Синдром Бадда-Киари:
16) У пациентов с нововыявленным асцитом, рекомендуется выполнение допплер УЗИ как изначальный диагностический метод для оценки на предмет синдрома Бадда-Киари. КТ с контрастом или МРТ необходима для оценки распространенности тромба, исключения опухолевого тромба, определения ответа на антикоагулянтную терапию, для оценки неопределенных печеночных узлов, и при ситуациях при сильном клиническом подозрении на синдром Бадда-Киари несмотря на отрицательный или неопределенный результат допплер УЗИ.
17) Рекомендуется ступенчатый подход к лечению пациентов с синдромом Бадда-Киари, начиная с наименее инвазивного метода. Изначальным лечением выбора является системная антикоагуляция. Если лекарственная терапия не успешна, что проявляется ухудшением печеночных и/или почечных тестов, асцитом, или печеночной энцефалопатией, то рекомендуется выполнение эндоваскулярных методов лечения, таких как ангиопластика или трансяремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.
18) У пациентов с хроническим синдромом Бадда-Киари рекомендуется мониторинг на предмет гепатоцеллюлярной карциномы путем выполнения абдоминального УЗИ и тестирования уровня сывороточного альфа-фетопротеина каждые 6 месяцев. Диагностика гепатоцеллюлярной карциномы является затруднительной, и поэтому лучше направлять пациентов в специализированные центры для диагностики.
Аневризмы брыжеечных артерий:
19) У бессимптомных пациентов рекомендуется лечение только если имеется аневризма панкреатодуаденальной или гастродуоденальной аркады, интрапарензиматозных ветвей печеночной артерии, у женщин детородного возраста, и пациентов с пересаженной печенью, вне зависимости от диаметра аневризмы. У бессимптомных пациентов с брыжеечными аневризмами <2 см в диаметре и не подпадающими в указанные выше критерии, рекомендуется изначальный контроль с методами визуализации через 6 месяцев, затем в 1 год и далее каждые 1-2 года. Рекомендуется проведение лечения при наличии аневризм брыжеечных артерий с симптомами (боль в животе без других причин).
20) Рекомендуется выполнение вмешательств при всех аневризмах >2 см в диаметре, даже при бессимптомных.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия:
21) У пациентов с наследственной геморрагической телеангиэктазией не рекомендуется рутинный скрининг на сосудистую мальформацию печени. Нет данных, что установления диагноза сосудистой мальформации печени у бессимптомных пациентов дает клиническую пользу или предупреждает смерть. Однако, у пациентов с печеночным шумом, гипердинамической циркуляцией или с патологическими печеночными тестами, необходимо провести обследование на предмет сосудистой мальформации печени. Необходимо отметить, что женщины с наследственной геморрагической телеангиэктазией и сосудистой мальформацией печени, при наступлении беременности, требуют особого внимания ввиду ожидаемого гемодинамического стресса.
22) У пациентов с наследственной геморрагической телеангиэктазией, у которых развиваются симптомы/признаки сердечной недостаточности, билиарной ишемии, печеночной энцефалопатии, брыжеечной ишемии, или портальной гипертензии, рекомендуется выполнение КТ с контрастом или МРТ/МРТ-холангиографии. У пациентов с наследственной геморрагической телеангиэктазией с соответсвующей симптоматикой, допплер УЗИ может установить диагноз сосудистой мальформации печени, но оно менее точно чем КТ с контрастом или МРТ/МРТ-холангиография. Не рекомендуется применение ангиографии и/или биопсии печени для диагностики сосудистой мальформации печени.
23) У пациентов с наследственной геморрагической телеангиэктазией рекомендуется применение стандартной лекарственной терапии каждого осложнения сосудистой мальформации печени, что в большинстве случаев приводит к разрешению симптомов. При отсутствии ответа на стандартное лечение необходимо направлять пациента в специализированный центр. Бевацизумаб должен быть рассмотрен для пациентов с сердечной недостаточностью при необычно высоких потребностях (high-output heart failure) и возможно других осложнениях сосудистой мальформации печени до применения инвазивных вмешательств , хотя не все пациенты реагируют на лечение. Симптомы возвращаются после прекращения применения , и Бевацизумаб может иметь значительные побочные эффекты. Трансартериальная эмболизация печеночной артерии, либо хирургическое лигирование назначаются пациентам с билиарным вовлечением или с портальной гипертензией, и нет достаточных данных для их рекомендаций при сердечной недостаточности при необычно высоких потребностях (high-output heart failure). Пересадка печени является важным вариантом лечения у не реагирующих на стандартное лечение, либо у пациентов с рецидивом после лекарственного лечения, но критерии включения в лист ожидания на пересадку четко не определены, пересадка может иметь высокую частоту периоперационных осложнений, и сосудистая мальформация печени может развиться уже через 6 лет после пересадки печени.