Первичный синдром Бадда-Киари (NEJM, апрель 2023)

06 апреля 2023 г. в журнале NEJM опубликован обзор по первичному синдрому Бадда-Киари. 

Первичный синдром Бадда–Киари (БКС) - это спонтанно приводящее к летальному исходу заболевание, характеризующееся закупоркой путей венозного оттока из печени вследствие тромбоза или первичного заболевания венозной стенки. Первичная форма БКС встречается крайне редко, при этом оценка распространенности (1 случай на 1 миллион человек в год) значительно ниже порогового значения в 2 случая на 10 000 для редких заболеваний. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет от 35 до 40 лет. По-видимому, оба пола затронуты в равной степени. Недавние достижения изменили наше понимание этого заболевания, а также его последствий. В этом обзоре обсуждается первичный синдром Бадда–Киари.

Причины
Основное заболевание, такое как наследственное или приобретенное состояние гиперкоагуляции (таблица 1), может быть обнаружено примерно у 75% пациентов, и по меньшей мере у одной трети пациентов выявлено более одного протромботического состояния. БКС может развиться во время беременности или в послеродовом периоде. Даже в этих ситуациях БКС часто ассоциируется с основным протромботическим расстройством. Поэтому всегда важно проводить всестороннюю и систематическую оценку основных протромботических нарушений. Однако примерно у 20% пациентов с подозрением на БКС обследование оказывается отрицательным, и заболевание классифицируется как идиопатический БКС. Доля таких случаев снизилась в исследованиях с использованием новых диагностических инструментов, таких как секвенирование следующего поколения для диагностики миелопролиферативных новообразований.

 

Патофизиологические особенности
Застой в печени из-за хронической печеночной венозной обструкции приводит к развитию фиброза печени. Фиброзная реакция вызывается ишемией и некрозом гепатоцитов совместно с синусоидальным тромбозом. Повышенное синусоидальное давление вызывает образование асцита и портальную гипертензию. Региональное снижение портальной венозной перфузии способствует региональной атрофии паренхимы. Острое ишемическое повреждение печени, возникающее в результате резкой окклюзии, может вызвать тяжелую печеночную дисфункцию. Компенсаторные механизмы, которые имеют тенденцию ограничивать застойные явления в паренхиме и ишемию, включают развитие внутрипеченочных коллатералей и увеличение артериального кровотока. Поскольку поражение печеночных вен развивается неравномерно по времени и локализации, коллатерали печеночных вен - как крупные, так и микроскопические — развиваются из закупоренных участков в венозные сегменты, которые остались свободными. Венозные коллатерали со временем могут закупориться. Очаговый дисбаланс между портальной и артериальной перфузией ответственен за развитие регенеративных или неопластических узелков гепатоцитов в гиперартериализованных областях. Считается, что гепатоцеллюлярная карцинома, возникающая в контексте БКС, но также и в контексте других сосудистых заболеваний печени, обусловлена повышенным печеночным артериальным кровотоком, а не прогрессирующим фиброзом в результате хронического воспаления, которое возникает при других хронических заболеваниях печени.
 
*Материал подготовлен с использованием машинного перевода. Если вы заметили неточность или ошибку, напишите в обратную связь (office@medelement.com). Спасибо!

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.