Международное руководство по обследованию и лечению первичной иммунной тромбоцитопении (ноябрь 2019)


Рекомендации по диагностике первичной иммунной тромбоцитопении у детей и взрослых:
 
- Диагностика иммунной тромбоцитопении в основном базируется на исключении других причин изолированной тромбоцитопении по анамнезу, физикальному осмотру, анализу крови и мазку периферической крови (для исключения других гематологических заболеваний, включая наследственную тромбоцитопению и псевдотромбоцитопению. Если применено лечение, необходим тщательный мониторинг тромбоцитов на ответ на лечение как помощь в диагностике.
 
- Тщательный анамнез, физикальный осмотр, полный подсчет клеток крови и экспертный анализ мазка периферической крови, должны быть проведены при изначальной диагностике. На основании имеющихся на данный момент доказательств, при наличии изолированной тромбоцитопении и без патологических признаков при физикальном осмотре пациента или при анализе мазка крови, при изначальной диагностике не требуется выполнение анализа костного мозга, вне зависимости назначается ли лечение или нет.
 
- В соответствующих географических локализациях, в изначальном обследовании пациента необходимо выполнить уреазный дыхательный тест или анализ кала на инфекцию Helicobacter pylori.
 
- Большинство специалистов рутинно выполняют тестирование всех взрослых на вирус гепатита В и С, и на ВИЧ.
 
- Рекомендуется количественное тестирование уровня иммуноглобулинов для исключения синдрома иммунодефицита , либо перед лечением внутривенным иммуноглобулином. У детей можно рассмотреть тестирование исходного уровня иммуноглобулинов, и должно быть тестировано у детей с персистирующей или хронической иммунной тромбоцитопенией как часть повторного обследования.
 
- Анализ костного могза может быть надлежащим у пациентов с рецидивом после ремиссии, у пациентов не реагирующих на изначальные виды лечения, в ситуациях где рассматривается спленэктомия, или если обнаруживается другие патологии в подсчете клеток крови или на морфологии. В идеале данный анализ должен включать аспират, биопсию, проточную цитометрию и цитогенетику.
 
- Иммунная тромбоцитопения может классифицироваться как первичная или вторичная (при наличии других заболеваний на момент диагностики). Далее она может быть классифицирована как новодиагностированная (0-3 месяцев), персистирующая (>3-12 месяцев) или хроническая (>12 месяцев)
 
Другие разделы документа:
 
- Дифференциальная диагностика тромбоцитопении.
 
- Изначальное лечение ново-диагностированных пациентов.
 
- Рекомендации при жизнеугрожающем кровотечении.
 
- Рекомендации по последующему лечению.
 
- Рекомендации по хирургическому лечению при персистирующей и хронической иммунной тромбоцитопении у взрослых.
 
- Рекоменадиции при неуспешном лечении с разными видами терапии.
 
- Рекомендации по обследованию беременных с подозрением на иммунную тромбоцитопению.
 
- Рекомендации по лечению материнской иммунной тромбоцитопении.
 
- Подготовка к родам : акушерская анальгезия и анестезия.
 
- Рекомендации по ведению родов.
 
- Рекомендации по ведению новорожденного от матери с иммунной тромбоцитопенией.
 
- Рекомендации по изначальному обследованию детей с подозрением на иммунную тромбоцитопению.
 
- Рекомендации по последующему обследованию детей с персистирующей или хронической иммунной тромбоцитопенией.
 
- Рекомендации по клинической классификации иммунной тромбоцитопении у детей.
 
- Рекомендации по выжидательно-наблюдательной тактики у детей.
 
- Рекомендации когда начинать изначальное лечение у детей с новодиагностированной иммунной тромбоцитопенией.
 
- Рекомендации по изначальному лечению детей с иммунной тромбоцитопенией при необходимости.
 
- Рекомендации по неотложному лечению детей в любой стадии иммунной тромбоцитопении.
 
- Рекомендации по лечению персистирующей или хронической иммунной тромбоцитопении у детей.
 
- Рекомендации по спленэктомии у детей с хронической иммунной тромбоцитопенией.
 
- Рекомендации по оценке связанного со здоровьем качества жизни у детей с иммунной тромбоцитопенией.
 
- Рекомендации по посещению школы и занятиям спортом детей с иммунной тромбоцитопенией.