Диагностика и лечение пациентов с болезнью Крона (детское население). Клинический протокол МЗ Беларуси

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Беларуси "Диагностика и лечение пациентов с болезнью Крона (детское население).

- общий анализ крови (далее – ОАК);

- общий анализ мочи (далее – ОАМ);

- биохимический анализ крови (далее – БАК) с определением билирубина, аспартатаминотрансферазы (далее – АсАТ), аланинаминотрансферазы (далее – АлАТ), щелочной фосфатазы, гамма-глютамилтранспептидазы, общего белка, альбумина,  C-реактивного белка (далее – ЦРБ), мочевины, креатинина, глюкозы, холестерина, амилазы, сывороточного железа, ферритина;

- серологический скрининг на целиакию (уровень антител к диамидированному глиадину / глиадину IgG, антител к тканевой трансглютаминазе классов IgA) (выполняется в областных (г. Минск) и республиканских организациях здравоохранения);

- иммунограмма (выполняется в областных (г. Минск) и республиканских организациях здравоохранения);

- молекулярно-биологическое исследование крови для обнаружения ДНК цитомегаловируса (далее – ЦМВ) и к вирусу Эпштейна-Барр;

- уровень фекального кальпротектина;

- копрологическое исследование;

- бактериологическое исследование мазка из прямой кишки и (или) бактериологическое исследование кала на патогенную кишечную флору и Clostridioides difficile (далее – Cl. difficile) не менее чем в 3 отдельных порциях стула с определением чувствительности выделенной культуры к антибиотикам;

- анализ кала на токсины Cl. difficile (при первичном обращении или при атипичном (тяжелом) течении рецидива);

- анализ кала на яйца гельминтов, лямблиоз, амебиаз.

- ультразвуковое исследование органов брюшной полости; 

- трансабдоминальное УЗИ кишечника;

- колоноилеоскопия с множественной биопсией (не менее 2 фрагментов из каждого осмотренного отдела кишечника; биоптаты берутся как из измененных, так и из эндоскопически нормальных участков; фрагменты из каждого отдела маркируются и помещаются в отдельные флаконы); при высокой активности колита и тяжелом состоянии пациента для первичного установления диагноза допускается проведение ректосигмоскопии с множественной биопсией, колоноилеоскопия откладывается до стабилизации состояния пациента;

- эзофагогастродуоденоскопия (далее – ЭГДС) с биопсией из пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки;

- УЗИ сердца;

- электрокардиограмма (далее – ЭКГ).

Консультация врача-офтальмолога, врача-фтизиатра, врача-аллерголога-иммунолога.

Документ также содержит информацию по проведению дополнительных лабораторных и инструментальных диагностических исследований, консультации врачей-специалистов. Приведен перечень медицинских показаний для контрольной эндоскопии. 

Диагноз БК устанавливается на основании данных клинических, лабораторных, эндоскопических, лучевых и гистологических методов исследования.

При сложностях в постановке диагноза БК можно ориентироваться на признаки БК по Lennard-Jones, учитывающие данные анамнеза, клинической картины, эндоскопических и гистологических изменений:
- основной признак: обнаружение неказеозной гранулемы;
- второстепенные признаки: поражение любого отдела ЖКТ от полости рта до анального канала; хроническое гранулематозное поражение слизистой оболочки губ или щек; пилородуоденальное поражение, поражение тонкой кишки, хроническое перианальное поражение; прерывистый характер поражения ЖКТ; трансмуральный характер поражения в виде афтозных язв, язв-трещин, абсцессов, свищей; наличие фиброза, стриктур; лимфоидное трансмуральное воспаление, лимфоидные скопления; нормальное содержание муцина в зоне активного воспаления слизистой оболочки толстой кишки. 

Диагноз БК может быть установлен при наличии одного основного и одного второстепенного признака БК по Lennard-Jones или минимум трех второстепенных признаков БК по Lennard-Jones.

- обострение (рецидив, атака) БК – появление типичных симптомов заболевания у пациентов с БК в стадии ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой;

- ремиссия может быть клинической (определяется по педиатрическому индексу активности БК (далее – ПИАБК) согласно приложению 5, эндоскопической (отсутствие видимых макроскопических признаков воспаления при эндоскопическом исследовании);

- при обострении БК указывают степень клинической активности (степень тяжести); степень клинической активности устанавливают по ПИАБК; соответственно уровень ПИАБК <10 баллов – отсутствие активности (клиническая ремиссия); ПИАБК  11–30 баллов – низкая или умеренная степень активности (степень тяжести легкая или среднетяжелая); 30–100 баллов – высокая степень активности (степень тяжести тяжелая);

- снижение ПИАБК на >15 баллов по сравнению с исходным и суммарный индекс <30 баллов расцениваются как ответ на проводимую терапию, соответственно, увеличение ПИАБК на >15 баллов и суммарный показатель >30 баллов – как утрата ответа;

- острое (менее 6 месяцев от начала заболевания);

- хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии);

- хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии);

- стероидорезистентность – сохранение активности заболевания, несмотря на пероральный прием стандартной (рекомендуемой) дозы СК в течение 7–14 дней; 

- стероидозависимость – увеличение степени клинической активности БК на фоне снижения дозы СК; при достижении клинической ремиссии возобновление симптомов БК в течение 3 месяцев после полной отмены СК; в случаях, если терапию СК не удается прекратить в течение 14–16 недель и более;

- рефрактерность к иммунодепрессантам (азатиоприн, меркаптопурин) или антиметаболитам (метотрексат) – сохраняется активность заболевания или развивается обострение, несмотря на прием ЛП в адекватной дозе в течение не менее 3 месяцев;

- рефрактерность к ГИБП: нет снижения активности заболевания или достижения клинической ремиссии к 12–14 неделям лекарственной терапии или после достижения ответа на лечение в дальнейшем наблюдается ухудшение состояния пациента (потеря ответа);

глубокое язвенное поражение слизистой толстой кишки при эндоскопическом исследовании;

- стероидорезистентность, стероидозависимостьсохраняющееся тяжелое течение заболевания, несмотря на адекватную индукционную терапию;

- распространенное поражение (тотальное поражение тонкой кишки);

- замедление темпов линейного роста;

- тяжелый остеопороз;

- на момент начала стенозирующая и пенетрирующая формы заболевания (B2  и (или) B3);

- тяжелое поражение перианальной области;

- начало заболевания в раннем возрасте. 

Лечение

Цель терапии БК – достижение клинической и эндоскопической ремиссии в максимально короткие сроки; ее длительное поддержание без приема СК; коррекция и медицинская профилактика сопутствующих нарушений и осложнений; своевременное назначение хирургического лечения; улучшение качества жизни; обеспечение нормальных темпов роста и развития пациента.

В разделе приведены медицинские показания для диагностики и лечения пациента с БК в стационарных условиях. 

Лечение включает индукцию ремиссии и поддержание ремиссии. Выбор терапии БК должен проводиться в соответствии с ее локализацией, распространенностью и тяжестью. Недостаточный ответ на лечение в период индукции требует интенсификации лечении. По достижении ремиссии проводится дальнейшая поддерживающая лекарственная терапия. 

Содержатся рекомендации по индукции ремиссии, а также поддерживающей терапии. 

Медицинские показания к хирургическому лечению БК – острые и хронические кишечные осложнения БК при неэффективности лекарственной терапии.