Детская нейроонкология (Continuum, декабрь 2023)

В выпуске за декабрь 2023 г. журнала Continuum: Lifelong Learning in Neurology опубликована обзорная статья по детской нейроонкологии.

Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) являются наиболее распространенными солидными опухолями у детей и молодых взрослых (от 0 до 19 лет) и являются основной причиной смертности от рака в детском возрасте (от 0 до 14 лет). Ежегодная заболеваемость опухолями ЦНС у детей и молодых взрослых составляет 6,23 на 100 000 человек. Глиомы являются наиболее частой опухолью, а глиомы высокой степени злокачественности являются основной причиной смертности от рака у детей. Гистология и локализация опухоли варьируются в зависимости от возраста (Рис. 3-1 и Таблица 3-1). Глиомы чаще всего встречаются у детей в возрасте от 0 до 14 лет.

Эмбриональные опухоли являются вторыми по частоте в возрастной группе от 0 до 9 лет, при этом атипичные тератоидные/рабдоидные опухоли наиболее распространены у младенцев в возрасте до 1 года, а медуллобластома - в возрастной группе от 1 до 4 лет. Опухоли гипофиза чаще, чем глиомы, встречаются у подростков и молодых взрослых (от 14 до 19 лет). Наиболее частой локализацией опухоли у детей и молодых взрослых является гипофиз и краниофарингеальный канал, за которыми следует мозжечок. Опухоли ствола головного мозга составляют 60% всех глиом высокой степени злокачественности и связаны с самым высоким уровнем смертности у детей и молодых взрослых.

Факторы риска развития опухолей ЦНС у детей остаются в значительной степени неизвестными, за исключением предшествующего воздействия ионизирующего излучения. Несколько генетических синдромов повышают риск развития опухолей головного мозга. Предпочтительным методом диагностической визуализации является МРТ; однако в экстренных клинических ситуациях сначала следует провести компьютерную томографию.. В дополнение к МРТ головного мозга часто рекомендуется визуализация и спинного мозга при установлении диагноза из-за более высокого риска лептоменингеальной диссеминации у детей. В лечении опухолей ЦНС у детей используется мультимодальный подход. Лечение может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию (ЛТ), химиотерапию и таргетную терапию как по отдельности, так и в различных комбинациях в зависимости от гистопатологии опухоли, стадии и возраста пациента.

Хотя общая выживаемость пациентов с некоторыми детскими опухолями ЦНС улучшилась, смертность остается высокой у пациентов с другими опухолями, а связанные с лечением и опухолевыми заболеваниями осложнения сохраняются. Распространенные долгосрочные эффекты включают нейрокогнитивные нарушения, нейроэндокринную дисфункцию и очаговый неврологический дефицит. С учетом последних достижений в молекулярной характеристике опухолей проводится оценка таргетной терапии, которая потенциально может снизить заболеваемость, связанную с лечением. В этой статье рассматриваются наиболее распространенные опухоли ЦНС у детей, нейрокожные синдромы и синдромы предрасположенности к раку, а также долгосрочные последствия этих опухолей и их лечения.

Рисунок 3-1. Распределение у детей и подростков в возрасте от 0 до 19 лет всех первичных злокачественных и доброкачественных опухолей головного мозга и других опухолей центральной нервной системы по локализации (А) и гистопатологии (B).



Рисунок 3-2. Клинические и генетические диагностические критерии нейрофиброматоза 1-го типа.



Рисунок 3-3. Глиома зрительного тракта, связанная с нейрофиброматозом 1-го типа.



Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры