Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Грибовидный микоз. Клинические рекомендации МЗ России
Дата публикации: 21 февраля 2023
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы новые клинические рекомендации МЗ России "Грибовидный микоз".
Разработчики рекомендаций: Общероссийская общественная организация "Российское общество дерматовенерологов и косметологов", Региональная общественная организация "Общество онкогематологов", Национальное гематологическое общество.
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами.
Грибовидный микоз является наиболее часто встречающейся формой кожной Т-клеточной лимфомы и составляет 1% всех неходжкинских лимфом, 50% первичных лимфом кожи и 65% кожных Т-клеточных лимфом. Заболеваемость грибовидным микозом в мире равна 6–7 случаев/106 в год с регулярным повышением в последние десятилетия. Этот показатель значительно варьирует в различных географических регионах: в США заболеваемость грибовидными микозом составляет 0,46 случаев на 100 000 человек, в странах Европы этот показатель колеблется от 0,26 до 1,0 на 100 000 человек в год (55% мужчин и 45% женщин).
Более 75% случаев грибовидного микоза наблюдается у пациентов старше 50 лет, средний возраст дебюта заболевания составляет 55–60 лет. Грибовидный микоз может также поражать детей и подростков (1% случаев). Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2,0:1,0 с преобладанием пациентов с темным цветом кожи.
При классическом варианте грибовидного микоза заболевание протекает стадийно с нарастанием распространенности процесса и делится на 3 клинических стадии: пятнистая (эритематозная), бляшечная и опухолевая.
Согласно рекомендациям Международного общества по лимфомам кожи и Европейской организации по изучению и лечению рака выделяют 4 стадии грибовидного микоза – I стадию, выделяя стадии IA и IB, а также II, III и IV стадии.
План обследования варьирует в зависимости от стадии грибовидного микоза:
- при IА и IВ стадиях необходимо проведение физикального осмотра с картированием кожи, прицельная рентгенография органов грудной клетки и УЗИ лимфатических узлов (периферических).
- Пациенты с II, III и IV стадиями должны быть обследованы в соответствии со стандартами обследования пациентов с нодальными лимфомами. Кроме того, при наличии пятен/бляшек необходимо определение площади поражения кожного покрова, при наличии узлов – определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи.
Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый для выявления возможных отклонений и состояний, являющихся противопоказаниями к назначению системной терапии грибовидного микоза и для контроля безопасности проводимой системной терапии или фототерапии.
В документе дана подробная информация по диагностике заболевания, проведению патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала.
Даны рекомендациии по лечению взрослых и пациентов детского возраста, в том числе, пациентов с распространенными стадиями грибовидного микоза и рецидивных и рефрактерных форм грибовидного микоза.