Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Гиперчувствительный пневмонит. Клинические рекомендации МЗ России
Дата публикации: 27 марта
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации диагностики и лечения МЗ России "Гиперчувствительный пневмонит".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Гиперчувствительный пневмонит (ГП) – воспалительное и/или фиброзирующее заболевание легочной паренхимы и мелких дыхательных путей, возникающее у предрасположенных лиц в результате иммуноопосредованной реакции на ингаляционные антигены. Ранее это заболевание называлось экзогенным аллергическим альвеолитом. Если антиген, вызвавший заболевание, не удается установить, используется термин "криптогенный ГП" или "ГП с неустановленной причиной".
Подозрение на ГП должно возникать у пациента с рецидивирующими вышеперечисленными симптомами при воздействии предполагаемого антигена в анамнезе; инспираторной крепитацией, иногда – сухими инспираторными "пищащими" хрипами при аускультации легких (squeaks), снижением веса тела.
Диагноз ГП устанавливается на основании анамнеза (внешнее воздействие), физикального осмотра, лабораторных данных, результатов высокоразрешающей КТ органов грудной полости , легочных функциональных тестов, патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала тканей легкого, цитологическое исследования лаважной жидкости (БАЛ).
Критерии установления диагноза/состояния:
- жалобы на одышку и/или кашель;
- двухсторонняя инспираторная крепитация в базальных отделах легких при аускультации легких;
- воздействие предполагаемого антигена в анамнезе либо обнаружение сывороточных антител IgG к предполагаемому антигену;
- выявление паттерна ГП при КТорганов грудной полости.
Физикальное обследование
- При аускультации легких у пациентов с ГП наиболее часто выслушиваются инспираторная крепитация и/или сухие "пищащие" инспираторные хрипы ("squeaks").
- Сухие "пищащие" инспираторные хрипы могут выслушиваться при интерстициальном заболевании легких (ИЗЛ) с поражением дистальных дыхательных путей, однако чаще встречаются при ГП..
- Инспираторная крепитация, может рассматриваться как фактор, повышающий вероятность диагноза ГП (отношение шансов 4,5, 95% доверительный интервал (ДИ) 1,8 – 11,7).
Лабораторные диагностические исследования
- Для пациентов с подозрением на ГП рекомендуется исследование сывороточных антител IgG к предполагаемому этиотропному антигену с целью подтверждения диагноза и устранения контакта с этиотропным антигеном.
Инструментальные диагностические исследования
1. Рентгенологическая диагностика
- Пациентам с подозрением на ГП для верификации диагноза не рекомендуется выполнение обзорной рентгенографии органов грудной клетки в связи с ее низкой информативностью.
- Пациентам с подозрением на ГП рекомендуется проведение КТ органов грудной полости для определения характера изменений в легочной ткани, подтверждения диагноза ГП и дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ
2. Морфологическая диагностика
Биопсия легких часто играет ключевую роль в установлении диагноза ГП.
- Морфологический диагноз ГП рекомендуется выставлять пациентам с клиническим подозрением на ГП при выявлении в любых биоптатах легочной ткани специфических признаков (Приложение А3).
- Пациентам с подозрением на ГП рекомендуется цитологическое исследование лаважной жидкости (БАЛ) с целью подтверждения диагноза ГП и дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ.
- Пациентам с подозрением на нефибротический ГП рекомендуется выполнение трансбронхиальной биопсии легкого (ТББЛ) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного материала тканей легкого с целью подтверждения диагноза ГП и дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ.
- Для пациентов с подозрением на нефибротический ГП, у которых окончательный диагноз не достигнут с помощью альтернативных методов диагностики, рекомендуется ХБЛ с патолого-анатомическим исследованием биопсийного материала тканей легкого с целью подтверждения диагноза ГП и дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ
- Для пациентов с подозрением на фибротический ГП, у которых окончательный диагноз не достигнут с помощью альтернативных методов диагностики, рекомендуется ХБЛ с патолого-анатомическим исследованием биопсийного материала тканей легкого с целью подтверждения диагноза ГП и дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ
- Для пациентов с подозрением на фибротический ГП рекомендуется выполнение криобиопсии легкого с патолого-анатомическим исследованием биопсийного материала тканей легкого с целью подтверждения диагноза ГП и дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ
3. Функциональная диагностика
Легочные функциональные тесты у пациентов с нефибротическим ГП могут выявлять обструктивные вентиляционные нарушения или не иметь отклонений от нормальных значений; тем не менее, диффузионная способность легких (DLCO) может быть единственным сниженным легочным функциональным показателем. При фибротическом ГП развиваются рестриктивные нарушения легочной вентиляции с уменьшением легочных объемов и снижением DLCO.
- Всем пациентам с ГП рекомендуется выполнять исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков для уточнения характера и выраженности нарушений легочной вентиляции, а также мониторирования скорости прогрессирования ИЛФ
- Всем пациентам с фибротическим ГП рекомендуется выполнять тест с 6-минутной ходьбой (6-МТ) для объективной оценки их функционального состояния, потребности в кислородотерапии, определения прогноза, а также оценки эффективности легочной реабилитации
4. Пульсоксиметрия
- Всем пациентам с ГП рекомендуется регулярно выполнять пульсоксиметрию для измерения насыщения крови кислородом (SpO2) и определения значимости десатурации крови как в покое, так и при физических нагрузках, например, в 6-МТ
Иные диагностические исследования
Многопрофильное обсуждение рекомендуется проводить для всех пациентов с подозрением на ГП с целью подтверждения диагноза ГП и обсуждения тактики лечения.
В документе даны рекомендации по лечению, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии.
Хирургическое лечение
Пациентам с фибротическим ГП при наличии соответствующих показателей возможно рекомендовать проведение трансплантации легких.
Показания для трансплантации легких при ГП не разработаны, поэтому эксперты Российского респираторного общества рекомендуют пользоваться показаниями, разработанными для пациентов с ИЛФ в соответствии с клиническими рекомендациями Российского трансплантологического общества:
- снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес. наблюдения;
- снижение DLCO на 15% и более в течение 6 мес. наблюдения;
- снижение SpO2 менее 88% или дистанция менее 250 метров в 6- МТ или отрицательная динамика по дистанции 6-МТ более 50 метров в течение 6 мес наблюдения;
- наличие легочной гипертензии по данным катетеризации правых отделов сердца или по данным эхокардиографического исследования;
- повторные госпитализации по поводу дыхательной недостаточности.
Приведена информация по медицинской реабилитации, госпитализации и профилактике.