1. Главная
  2. Новости
  3. Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
  4. Болезнь Виллебранда. Клинический протокол МЗ Беларуси

Болезнь Виллебранда. Клинический протокол МЗ Беларуси

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Беларуси "Болезнь Виллебранда".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту. 

Болезнь Виллебранда (Виллебранда-Юргенса, далее – БВ) – наследственное заболевание системы свертывания крови (коагулопатия), обусловленное снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (далее – vWF), характеризующееся количественным или качественным нарушением синтеза vWF, проявляющееся клиническими нарушениями как первичного (сосудисто-тромбоцитарного), так и вторичного (плазменного) звена свертывания крови. БВ могут наследовать дети обоих полов.

Диагноз БВ устанавливают на основании комплексного обследования, включающего анамнез заболевания, получение генеалогических данных, оценку клинических проявлений и результатов исследования показателей плазменного и тромбоцитарного звеньев системы свертывания крови.

Критерии установления диагноза БВ:
- анамнез заболевания – не менее двух геморрагических эпизодов, требующих лечения, или трех геморрагических эпизодов одной и той же локализации;
- отягощенная наследственность – повышенная кровоточивость у родственников 1 степени родства;
- лабораторные данные (активность vWF < 30% (0,3 МЕ/мл) (приложение 4, таблица 1).

Диагноз устанавливается при наличии двух из трех критериев.
 
Генетическое исследование выполняют для дифференциальной диагностики БВ, определения типа БВ и риска наследования.

Медицинские показания для проведения генетического исследования:
нарушение первичного (сосудисто-тромбоцитарного) звена свертывания крови со снижением содержания (активности) vWF;
приобретенный синдром Виллебранда;
обнаружение больших делеций у пациентов с БВ типа 3, которые определяют высокий риск развития нейтрализующих антител и анафилактические реакции при лечении лекарственными препаратами, содержащими vWF.

Медицинский осмотр с целью выявления и (или) дифференциальной диагностики БВ проводят:
по факту первичного обращения (подозрения);
вне приема ЛС, влияющих на свертывание крови;
исключив психоэмоциональное возбуждение и двигательное беспокойство пациента;
спустя не менее 2–3 недель после перенесенного воспалительного заболевания вирусной или бактериальной этиологии;
для женщин (девочек-подростков) с обильными месячными медицинское наблюдение выполняют на 2–3 и 15–21 дни менструального цикла;
для всех пациентов обязательно определение группы крови по системе АВ0.

Особенности диагностики БВ в детском возрасте:
дородовую диагностику БВ обычно не проводят, поскольку риск развития кровотечений у новорожденных с БВ в большинстве случаев невелик;
у новорожденных сразу же после рождения можно диагностировать тяжелую форму БВ (тип 3) по образцу пуповинной крови, однако более легкие формы БВ диагностировать у новорожденного практически невозможно, поскольку после рождения концентрация vWF значительно повышается. Кажущийся нормальный результат теста может маскировать легкую форму БВ. Поэтому диагностику БВ новорожденных следует отложить на несколько месяцев, при отсутствии геморрагического синдрома желательно до достижения возраста 1 года.

Цель лечения пациентов с БВ – повышение концентрации или замещение функционально неполноценных ФСК путем своевременной адекватной заместительной терапии соответствующими ЛС и (или) компонентами крови гемостатического действия.

Не все пациенты с БВ нуждаются в назначении заместительной терапии.
Медицинскими показаниями для начала лечения при наличии верифицированного диагноза БВ являются следующие показатели:
- возникновение умеренных и (или) тяжелых, спонтанных и (или) посттравматических кровотечений;
хирургическое вмешательство;
- рецидивирующие кровотечения любой степени тяжести, снижающие качество жизни.

Для оказания медицинской помощи применяют КФСК VIII, КФСК FVIII и vWF в комбинации, и (или) компоненты крови гемостатического действия в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком вкладышем) ЛС, крови, ее компонентов.

В документе также приведена информация по следующим разделам:
- Лечение по требованию при БВ
- Ингибиторная форма БВ.

Содержится информация по медицинскому наблюдению и медицинской реабилитации при БВ, а также профилактическому лечению. 

Другие новости из этого раздела
Все разделы
Перейти