В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно отправить себе на почту в виде pdf-файлов.
Солитарная плазмоцитома (СП) – это редкая форма плазмоклеточной опухоли, характеризующаяся локальной пролиферацией клональных плазматических клеток без других очагов поражения в костях и мягких тканях, при этом отсутствуют признаки поражения органов и систем, связанные с плазмоклеточной пролиферацией.
Солитарная плазмоцитома – редкое заболевание, частота встречаемости составляет < 5 % плазмоклеточных опухолей. СП чаще наблюдаются у мужчин. Среди пациентов преобладают лица более молодого возраста, чем при множественной миеломе (ММ), средний возраст заболевания – 55 лет. Солитарная костная плазмоцитома составляет 70% всех СП, частая локализация: позвонки, бедренные кости, таз, ребра. Экстрамедуллярная плазмоцитома может поражать любой орган, чаще – область головы и шеи (пазухи, носоглотка, ротоглотка), желудочно-кишечный тракт, легкие.
Диагностика
Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (по критериям шкал оценки уровня достоверности доказательств и уровня убедительности рекомендаций) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований. Несмотря на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.
Критерии установления диагноза/состояния:
- наличие одного очага поражения кости или мягких тканей, представленного клональными плазматическими клетками, подтвержденное при гистологическом и иммуногистохимическом исследованиях, без поражения костного мозга или с минимальными признаками поражения (<10 % клональных плазматических клеток в костном мозге);
- отсутствие признаков СRAB-синдрома (cм. рекомендации по лечению ММ).
Жалобы и анамнез
Всем пациентам с подозрением на СП, а также всем пациентам с верифицированной СП при каждом приеме рекомендуется сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях органов кроветворения и крови для оценки состояния пациента.
Физикальное обследование
- У всех пациентов с подозрением на СП или выявленной СП при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнение визуального осмотра терапевтического, пальпации терапевтической и аускультации терапевтической, определение общего состояния по шкале Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG).
В документе представлены рекомендации по проведению лабораторных диагностических исследований.
Инструментальные диагностические исследования
- Всем пациентам с СП при установлении диагноза для уточнения наличия и распространенности поражения костей, определения размеров КП рекомендуется выполнить компьютерную томографию лицевого отдела черепа, позвоночника (один отдел), органов грудной полости, костей таза (предпочтение отдается низкодозной КТ всего скелета).
- Пациентам с СП при отсутствии остеодеструктивного процесса по данным КТ для обнаружения очагов поражения костного мозга и для уточнения локализации и размеров плазмоцитомы, а также при подозрении на компрессию спинного мозга рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии позвоночника (один отдел), (необходимо выполнить МРТ всех отделов позвоночника и таза)
- Пациентам с СП при отсутствии остеодеструктивного процесса по данным КТ и очагов измененного сигнала от костного мозга по данным МРТ, для исключения дополнительных очагов гиперметаболической активности больным СП рекомендуется выполнение ПЭТ/КТ (позитронной эмиссионной томографии костей, совмещенной с компьютерной томографией всего тела).
Лечение
1. Лучевая терапия
Всем пациентам с диагностированной СП рекомендуется проведение дистанционной лучевой терапии (ЛТ). Общая фракционированная доза должна составлять 40-50 Гр, зона облучения должна включать не менее 2 см свыше границ опухоли.
2. Хирургическое лечение
Пациентам с солитарной костной плазмоцитомой хирургическое вмешательство рекомендуется применять для лечения патологических переломов, поражений с высокой вероятностью перелома, требующих фиксации, неврологических осложнений.
3. Системная противоопухолевая терапия
Роль адъювантной химиотерапии после ЛТ в лечении солитарной плазмоцитомы остается противоречивой, что исключает возможность однозначной рекомендации.
Эксперты (авторы) настоящих рекомендаций, исходя из собственного клинического опыта и основываясь на литературных данных, пришли к заключению о целесообразности сочетанного лечения (системная противоопухолевая терапия и локальная лучевая терапия) отдельной группы больных СП с факторами высокого риска трансформации в симптоматическую ММ. К этим факторам отнесены: минимальная инфильтрация костного мозга аберрантными плазматическими клетками, дополнительные очаги гиперметаболической активности по данным ПЭТ/КТ, размер плазмоцитомы > 5 см, аномальное соотношение СЛЦ (>50), персистенция парапротеина после ЛТ, отсутствие глубокого противоопухолевого ответа после ЛТ.
- Пациентам с СП, которым показано проведение системной химиотерапии, рекомендуется выбор схемы системной химиотерапии согласно национальным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению симптоматической ММ, основываясь на возрасте, состоянии больного и коморбидности
- Пациентам с СП с подтвержденным остеопорозом рекомендуются применение бифосфонатов в дозах, используемых для пациентов с остеопорозом. Возможно системное использование бифосфонатов для пациентов с солитарной костной плазмоцитомой при наличии массивной деструкции, угрозы перелома
Также приведены рекомендации по медицинской реабилитации, госпитализации и профилактике.
