Гепатопульмональный синдром и портопульмональная гипертензия (Clinics in Liver Disease, май 2025)

22 мая 2025 г. в журнале Clinics in Liver Disease опубликована статья "Гепатопульмональный синдром и портопульмональная гипертензия".
 
Портопульмональная гипертензия (PoPH) относится к легочной гипертензии (PH), которая развивается на фоне портальной гипертензии (pHTN), с циррозом печени или без него, и характеризуется средним давлением в легочной артерии (mPAP), превышающим 20 мм рт.ст. в покое.

PH относится к группе 1 по классификации PH (легочная артериальная гипертензия, PAH) и является третьей по распространенности причиной в этой подгруппе. PoPH обычно поддается медикаментозной терапии, специфичной для PAH, и трансплантации печени (LT), но раннее выявление имеет решающее значение, особенно у пациентов с хроническими заболеваниями печени, поскольку тяжесть mPAP значительно влияет на результаты после трансплантации.
 
У большинства пациентов с PoPH нет симптомов, и многие случаи выявляются во время рутинного скрининга кандидатов на LT. Первичный скрининг включает в себя эхокардиографию для определения повышенного систолического давления в правом желудочке (RVSP) с последующим подтверждением с помощью катетеризации правых отделов сердца (RHC). Хотя как специфическая терапия PAH, так и LT улучшают выживаемость пациентов с PoPH, общий эффект остается скромным.
 
В этом обзоре авторы кратко рассмотрят эпидемиологию, патофизиологию, клиническую картину, дифференциальную диагностику, скрининг и медикаментозное лечение PoPH. Авторы также рассмотрят роль LT и периоперационные аспекты при PoPH, а также возможность новой PH после трансплантации.
 
Рисунок 1. Стратегии скрининга для проведения катетеризации правых отделов сердца, основанные на пороговых значениях эхокардиограммы, рекомендованных различными научными сообществами:
 

 
Рисунок 2. Показатели гемодинамики после RHC у пациентов с подозрением на PoPH:



 
Рисунок 3. Оценка пациентов с PoPH, которым рассматривается LT.



Рисунок 4. Алгоритм диагностики и лечения гепатопульмонального синдрома:



Детали во вложенной статье