Системная красная волчанка у взрослых. Клинический протокол МЗ Казахстана

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол диагностики и лечения МЗ Казахстана "Системная красная волчанка у взрослых".

Протокол предназначен для ревматологов, врачей общей практики, терапевтов, акушеров-гинекологов.

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное ревматическое заболевание неясной этиологии, характеризующееся продукцией аутоантител (АТ) и разнообраз-ными системными проявлениями. Антинуклеарные антитела (АНА) являются наиболее характерными и присутствуют не менее чем у 95% больных СКВ. Анти-двухцепочечный ДНК (анти-дсДНК) и антитела против Смита (анти-Sm) более спе-цифичны, но менее распространены. Болезнь отличается широким спектром клинических проявлений, непредсказуемым течением, поражающим любые органы и системы, которые развиваются в течение нескольких месяцев или лет со стойкими или быстро меняющимися проявлениями, волнообразным течением, периодами от-носительной ремиссии и обострения, лечение может повлиять на течение болезни и выраженность симптомов. В патогенез СКВ вовлечены генетические, иммунологи-ческие, гормональные факторы и условия среды.

Диагностика

Диагностические критерии

Конституциональные жалобы могут быть обусловлены, помимо активации процесса, коморбидным состоянием как инфекция нижних дыхательных путей, сердечно-сосудистые (CCЗ) и онкологические заболевания, а также сахарный диабет (СД):
- недомогание, усталость, анорексия, потеря веса, лихорадка, обычно наблюдается без видимой причины, могут быть в дебюте болезни или могут быть следствием более поздних осложнений заболевания; 
- боли или отечность крупных, мелких суставов и миалгия;
- покраснения кожи щек и носа-симптом "бабочки", покраснение зоны "декольте", усиливающееся от волнения, пребывания на солнце, воздействия мороза и ветра; высыпания на коже; выпадение волос, язвы на слизистых губ, полости рта, носоглотки и синяки на коже; 
- одышка, кашель, боли в грудной клетке, в области сердца; головная боль, судороги (при исключении метаболических, инфекционных и лекарственных причин).

Анамнез: Следует уточнить предшествовавшие дебюту болезни состояния (вирусная инфекция, вакцинация, чрезмерное пребывание на солнце, роды, аборт, стресс, инфекции, прием некоторых ЛС, оперативные вмешательства и пищевые продукты). Имеет значение сбор сведений о наличии в роду родственников, страдающих системными заболеваниями соединительной ткани, наличии коморбидных состояний (инфекции, ССЗ, онкологические заболевания, СД), вредных привычек (курение, алкоголь) и приема контрацептивов, гормональных препаратов. Для верификации вторичного антифосфолипидного синдрома (АФС): наличие тромбозов, патологии беременности (внутриутробная гибель плода, преждевременные роды, спонтанные аборты).

Физикальное обследование: клинические проявления СКВ зависят от пораженной системы органов.

Поражение кожи и слизистых оболочек. Кожные проявления волчанки можно разделить на острые, подострые и хронические по различным модификациям классификации Гиллиама при кожной красной волчанке: 

- сыпь на скулах в виде фиксированной эритемы, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне; дискоидная сыпь в виде эритематозных приподнимающихся бляшек с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах могут быть гиперпигментация, атрофические изменения; высыпания в виде красных колец с более бледной кожей внутри кольца, изъязвление губ, полости рта или носоглотки, обычно безболезненное; поражение сосудов кожикапилляриты (точечные эритемы на концевых фалангах пальцев рук, ладонях); высыпания геморрагического характера; бледность кожных покровов.  

- Поражение костно-суставной системы: неэрозивные артриты, с поражением 2 или более периферических суставов, с болезненностью, отёком и выпотом. 

-  Поражение легких и сердца: шум трения плевры, шум трения перикарда. 

- Поражение почек: особенности, наиболее часто встречающиеся у пациентов с волчанкой нефриты включают протеинурию, мочевые цилиндры, гематурию, пиурию, низкий уровень альбумина в сыворотке, отек лодыжки или анасарку, повышение уровня креатинина в сыворотке, гипертония и отеки, которые располагаются на лице, особенно на веках. 

Диагноз СКВ устанавливают на основании критериев SLICC: 4 критерия, один из которых должен быть клиническим и один иммунологическим (таблица 2). 

В документе представлена таблица 2 "Классификационные критерии СКВ (SLICC, 2012)". 

Антифосфолипидный синдром (АФС) – симптомокомплекс, включающий рецидивирующие тромбозы (артериальный и/или венозный), акушерскую патологию (чаще синдром потери плода) и связанный с синтезом АФА: аКЛ, и/или ВА и/или анти β2-ГП-1.

Приведены клинические варианты и проявлния АФС. Представлены таблица 3 "Определения критериев классификации антифосфолипидного син-дрома ACR/EULAR 2023 год и таблица 4 "Классификационные критерии АФС 2023 ACR/EULAR". 

Приведена информация по частым клиническим проявлениям тромбозов. 

Документ содержит рекомендации по основным диагностическим исследованиям для постановки диагноза и определения патологических изменений в органах и системах, а также диагностический алгоритм.

Приведены подробные рекомендации по тактике лечения в амбулаторных и стационарных условиях.

Показания для госпитализации