Синдром Кушинга (Nature Reviews Disease Primers, январь 2025)

23 января 2025 г. в журнале Nature Reviews Disease Primers опубликована статья "Синдром Кушинга". 

Синдром Кушинга (CS) - это совокупность признаков и симптомов, вызванных чрезмерным воздействием экзогенных или эндогенных глюкокортикоидных гормонов.

Эндогенный CS вызывается повышенной выработкой кортизола одним или обоими надпочечниками (адреналовый CS) или повышенной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) опухолью гипофиза (болезнь Кушинга (CD)) или внегипофизарной опухолью (эктопическая секреция АКТГ), которая стимулирует избыточную выработку кортизола.

CS ассоциируется с тяжелой мультисистемной заболеваемостью, включая нарушения сердечно-сосудистой и метаболической функций, инфекции и нервно-психические расстройства, которые значительно снижают качество жизни. Смертность увеличивается из-за ТЭЛА, инфекций, инфаркта миокарда и церебро-васкулярными событиями. Клиническая картина вариабельна, и поскольку некоторые признаки и симптомы CS характерны для населения в целом, данный диагноз может не рассматриваться до того, как произойдёт накопление многих признаков.

В руководствах рекомендуется проводить скрининг пациентов с подозрением на CS с помощью определения уровня кортизола в 24х часовой моче, уровня кортизола в слюне перед сном и/или супрессивный тест с дексаметазоном в дозе 1 мг. В дальнейшем важно определить этиологию CS, поскольку это влияет на лечение пациента. Терапией первой линии при любой этиологии эндогенного CS является хирургическая резекция причинной ткани, включая кортикотропную аденому или эктопическую опухоль при АКТГ-зависимом CS или одностороннюю или двустороннюю адреналэктомию при адреналовом CS. Методы лечения второй линии включают ингибиторы стероидогенеза при любой причине CS, облучение гипофиза (с ингибиторами стероидогенеза или без них) при CD и двустороннюю адреналэктомию при АКТГ-зависимых причинах CS. 

В этой статье авторы представляют обзор эпидемиологии эндогенного CS, заболеваемости, смертности, клинических проявлений, диагностических стратегий (включая дифференциальную диагностику) и тактики ведения. Из-за ограниченности объема авторы не рассматривают полностью лечение раковых заболеваний, которые могут вызывать CS. 

Рис. 1. Этиологии CS и клинические признаки, связанные с наиболее тяжелыми проявлениями:

 
Рис. 2. Патофизиология CS:


 
Рис. 4. Молекулярные механизмы надпочечниковых причин синдрома Кушинга:


 
Рис. 5. Стратегия дифференциальной диагностики CS:


 
Рис. 6. Лечение АКТГ-зависимого CS.


 
Детали во вложенной статье