Связанные с IgG4 заболевания и другие фибровоспалительные состояния (Nature Reviews Rheumatology, апрель 2025)

07 апреля 2025 г. в журнале Nature Reviews Rheumatology опубликована статья "Связанные с IgG4 заболевания и другие фибровоспалительные состояния". 

Заболевание, связанное с IgG4 (IgG4-RD), представляет собой фиброзно-воспалительное заболевание, обычно характеризующееся поражением многих органов. Его патогенез сложен и включает генетические факторы и факторы окружающей среды, в то время как иммунные реакции обычно опосредуют повреждение органов и способствуют развитию фиброза, который является ключевым признаком заболевания.

Однако реакции IgG4 не являются исключительными для IgG4-RD и могут наблюдаться при других заболеваниях с фенотипами, которые частично перекрывают фенотипы IgG4-RD. Хотя IgG4-RD имеет клинические и гистологические признаки, отсутствие валидированных диагностических критериев часто затрудняет установление диагноза, требуя комплексного подхода, объединяющего клинические, рентгенологические и серологические данные. 

В данном обзоре рассматриваются последние достижения в понимании причин заболевания и его клинических фенотипов, основное внимание уделяется дифференциальной диагностике с потенциальными имитаторами IgG4-RD, а именно гистиоцитозами, лимфопролиферативными заболеваниями, системными васкулитами и другими иммуноопосредованными состояниями. В обзоре также представлен схематичный подход к лечению IgG4-RD, включая краткий обзор глюкокортикоидо-избегающих режимов препаратов и новых методов лечения, от моноклональных антител, разрушающих В-клетки, до препаратов, нацеленных на цитокины, большинство из которых в настоящее время изучаются в рандомизированных клинических испытаниях. 

Рисунок 1. Основные гистологические находки при заболевании, связанном с IgG4:

 
Рисунок 4. Классификация и критерии диагностики IgG4-RD:


 
Рисунок 6. Алгоритм лечения заболевания, связанного с IgG4:


 
Детали во вложенной статье