Новые атипичные клинико-патологические проявления иммуноопосредованной некротической миопатии (Neuromuscular Disorders, май 2025)

В выпуске за май 2025 г. журнала Neuromuscular Disorders опубликована статья "Новые атипичные клинико-патологические проявления иммуноопосредованной некротической миопатии".

Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия (IMNM) - это аутоиммунная миопатия, обычно характеризующаяся подострым началом, быстро прогрессирующей слабостью преимущественно проксимальных отделов, значительно повышенным уровнем креатинкиназы и миопатологическими признаками некротических и регенерирующих волокон с минимальной лимфоцитарной инфильтрацией или без нее. IMNM может быть связан с антителами к HMGCR и SRP.

Важно ускорить установление диагноза и начать лечение с помощью иммунотерапии, поскольку раннее начало лечения может улучшить симптомы у пациента и результаты лечения.

Примечательно, что недавние данные выявили несколько атипичных клинических и гистопатологических фенотипов IMNM, которые могут затруднить распознавание этого излечимого заболевания. Имеются сообщения о серопозитивных пациентах с IMNM, у которых наблюдалась хроническая и медленно прогрессирующая слабость, напоминающая конечностно-поясную мышечную дистрофию, а также изолированная дисфагия, выраженное поражение глазно-бульбарной системы или фенотип, похожий на плече-лопаточно-лицевую мышечную дистрофию. Некоторые пациенты можгут обращаться на предсимптомных стадиях с бессимптомной гиперкреатинкиназемией.  

Миопатологические исследования IMNM также расширились, включив в себя такие признаки, как тубулярные агрегаты, миофибриллярная патология, митохондриальная миопатия, чрезмерное накопление липидов и мегакониальная патология. Цель этого обзора - осветить эти необычные клинические и гистопатологические проявления IMNM, поскольку выявление этих атипичных особенностей IMNM имеет решающее значение для ускорения диагностики, начала соответствующей иммунотерапии и улучшения прогноза при этой поддающейся лечению миопатии.  

Рисунок 1. Репрезентативные результаты биопсии мышц пациента с анти-HMGCR IMNM (A–C) и другого пациента с анти-HMGCR IMNM с патологией накопления липидов (D–E):  

Рисунок 2. Предложенный алгоритм диагностики иммуноопосредованной некротической миопатии:

Детали во вложенной статье