Неонатальный холестаз. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Неонатальный холестаз".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.

Неонатальный холестаз – нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы в периоде новорождённости, приводящее к повышению компонентов желчи в крови и их дефициту в кишечнике.

Синдром холестаза вне зависимости от этиологии может быть установлен на основании повышения прямого билирубина более чем на 20% от уровня общего или более 17 мкмоль/л у детей первых 7 суток жизни в сочетании с повышением активности щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ), холестерина и желчных кислот.

Диагноз "неонатальный холестаз", являющийся осложнением тяжелой внепеченочной патологии, устанавливают при выявлении предрасполагающих к его развитию факторов и исключения болезней печени и желчных протоков.

В документе приведены рекомендации по сбору жалоб и анамнеза, проведению физикального обследования, лабораторных и инструментальных исследований. 

Документ содержит подробные рекомендации по лечебному питанию и лекарственной терапии.

Хирургическое лечение синдрома холестаза в неонатальном периоде не проводится за исключением случаев, когда высоко вероятен диагноз Билиарная атрезия, при которой проводится операция печеночной гепатопортоэнтеростомии по Касаи. В настоящее время используется минилапаротомный доступ или лапароскопическое вмешательство.

Трансплантация печени в неонатальном периоде не проводится.

Лечение кисты общего жёлчного протока только хирургическое – полное иссечение кисты с формированием билиодигестивного анастомоза c изолированной петлёй тощей кишки по Ру.