Миелопролиферативные неоплазии (NEJM, август 2026)

19 августа 2026 г. в журнале NEJM опубликована статья "Миелопролиферативные неоплазии".

Перевод статьи на русский язык, выполненный ИИ, можно почитать здесь (Внимание: в случае вопросов по переводу на русский язык, смотрите оригинал на английском языке).

Классические миелопролиферативные неоплазии, включая эссенциальную тромбоцитемию, истинную полицитемию и первичный миелофиброз, представляют собой хронические клональные заболевания гемопоэтических стволовых клеток. Эти заболевания обусловлены мутациями с приобретением функции в генах Janus kinase 2 (JAK2), калретикулина (CALR) или рецептора тромбопоэтина (MPL), которые активируют сигналинг цитокинов.

Эти мутации возникают за десятилетия до развития клинического заболевания и обеспечивают клональное преимущество, которое дополнительно формируется ко-мутациями в эпигенетических, сплайсинговых или сигнальных генах. Воспаление усиливает клональное доминирование, способствуя развитию миелофиброза и тромботических осложнений. Эволюция заболевания может завершиться вторичным острым миелоидным лейкозом, имеющим плохой прогноз.

Современные терапии в первую очередь направлены на контроль симптомов, тромбоза и спленомегалии, однако они обладают ограниченными болезнь-модифицирующими эффектами, за исключением пегилированного интерферона альфа и ингибиторов JAK2 у некоторых пациентов. Появляющиеся терапии, селективно воздействующие на мутантный CALR и JAK2 V617F с помощью иммунотерапии и селективных ингибиторов, могут стать прорывом в лечении пациентов с миелопролиферативными неоплазиями, с ожиданием достижения стойкой модификации заболевания и потенциальной клональной эрадикации.

Иллюстрации и таблицы в материале: 

Рисунок 1. Представление основных структур и функций драйверных мутаций миелопролиферативных неоплазий.

Рисунок 2. Драйверы и ассоциированные ко-мутации при трёх заболеваниях миелопролиферативных неоплазий.

Рисунок 3. Лечение миелопролиферативных неоплазий в зависимости от заболевания и сосудистых и прогностических рисков.

Таблица 1. Селективные терапии для JAK2 V617F и мутантного CALR при миелопролиферативных неоплазиях и другие перспективные терапевтические стратегии.

Таблица 2. Лечения или комбинированные терапии с клинической эффективностью, доказательствами снижения фиброза и улучшения частоты аллельного варианта в испытаниях фазы 3.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры