Болезнь Виллебранда. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Болезнь Виллебранда".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.

Болезнь Виллебранда (БВ) - наиболее распространенная наследственная геморрагическая коагулопатия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (vWF).

Диагностика

Дифференциальный диагноз БВ у взрослых проводят со следующими заболеваниями:

- наследственные тромбоцитопатии;

- гемофилии;

- болезнь Рандю-Ослера;

- геморрагические мезенхимальные дисплазии;

- тромбоцитопении;

- дефицит других факторов свертывания крови;

- приобретенные коагулопатии.

Критериями установления диагноза БВ являются следующие показатели:

- Анамнез заболевания, который должен включать 2 геморрагических эпизода, требующих терапии или 3 геморрагических эпизода одной и той же локализации.

- Отягощенная наследственность - повышенная кровоточивость у родственников 1 степени родства.

- Лабораторные данные (Приложение А3.1).

Диагноз устанавливается при наличии как минимум двух критериев: обязательного третьего и одного (или обоих) из первых двух. При наличии первых двух критериев, но отсутствии третьего диагноз БВ высоковероятен, требуется динамический лабораторный мониторинг с интервалом в 3–6 мес.

Показанием для обследования пациента может быть однократное угрожающее кровотечение или наличие изменений в коагулогическом скрининге, выполненном по другому поводу. Диагноз может быть установлен в том числе на основании лабораторных изменений, без предшествующих геморрагических проявлений или данных за геморрагическое состояние в семейном анамнезе.

В документе приведены рекомендации по сбору жалоб и анамнеза, проведению физикального обследования,  лабораторных, инструментальных и иных диагностических методов исследований. Дана информация по проведению консервативного, хирургического и иного лечения.