1. Главная
  2. Новости
  3. Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
  4. Терапевтический алгоритм при синдроме VEXAS (Current Opinion in Rheumatology, октябрь 2024)

Терапевтический алгоритм при синдроме VEXAS (Current Opinion in Rheumatology, октябрь 2024)

28 октября 2024 г. в журнале Current Opinion in Rheumatology опубликована статья "Синдром VEXAS: Аутовоспалительное заболевание, возникающее у взрослых, в основе которого лежит соматическая мутация".

VEXAS - это аббревиатура от вакуолей, фермента E1, сцепленное с хромосомой Х, аутовоспалительное, соматическое и описывает аутовоспалительное заболевание, возникающее у взрослых. Впервые этот синдром был описан Беком и соавторами в 2020 году, которые провели скрининг экзомов 1477 человек из когорты NIH с недиагностированными рецидивирующими лихорадками или системным воспалением, сосредоточив внимание на генах, связанных с убиквитином.

Авторы выявили 25 мужчин со средним возрастом 64 года, у каждого из которых были соматические мутации, влияющие на UBA1 в Х-хромосоме. В дополнение к лихорадке, системному воспалению и клиническим проявлениям, таким как нейтрофильные дерматозы, хондрит уха и носа, васкулит, инфильтраты в легких, венозная тромбоэмболия и цитопения, у пациентов были обнаружены характерные вакуоли в миелоидных и эритроидных клетках-предшественниках.

Авторы отметили, что пациенты с VEXAS часто дополнительно соответствовали диагностическим критериям других воспалительных ревматических и/или гематологических заболеваний, а именно рецидивирующего полихондрита в 60% случаев, синдрома Sweet в 32%, узелкового полиартериита (PAN) в 12%, гигантоклеточного артериита (GCA) в 4%, миелодиспластического синдрома (MDS) в 24%, множественная миелома или моноклональная гаммопатия неопределенной значимости (MGUS) - у 20%.

Цель этого обзора - обобщить наиболее важные данные о синдроме VEXAS, опубликованные в период с января 2023 по август 2024 года.

Рисунок 3. Алгоритм диагностики аутовоспалительных заболеваний у взрослых с лихорадкой:


Рисунок 4. Алгоритм лечения синдрома VEXAS:


Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).


Другие новости из этого раздела
Все разделы
Перейти