Синдром Сезари. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе для врачей "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Синдром Сезари".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Синдром Сезари (СС) представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием в крови циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари).

Синдром Сезари начинается с развития эритродермии, которая сопровождается сильным зудом и/или шелушением. Выраженность эритродермии может быть различной -от розовато-красной до ярко-красной окраски кожных покровов. Впоследствии присоединяется ладонно-подошвенный гиперкератоз, алопеция и ониходистрофия. Пальпация выявляет увеличение периферических лимфатических узлов, которое может происходить как за счет дерматопатической лимфаденопатии, так и вследствие их вовлечения в опухолевый процесс. При лабораторных исследованиях обнаруживается наличие в периферической крови большое количество клеток Сезари.

Диагностика

В разделе приведены рекомендации по сбору жалоб и анамнеза, физикальному обследованию.

Лабораторные диагностические исследования

- Рекомендуется пациентам с клиническими проявлениями синдрома Сезари для выявления в периферической крови лимфоцитов с признаками злокачественной трансформации (клеток Сезари) иммунофенотипирование периферической крови для выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основные и/или малые). 

- Рекомендуется пациентам с клиническими и гистологическими проявлениями синдрома Сезари для выявления признаков злокачественной трансформации лимфоцитов, инфильтрирующих кожу, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммуногистохимических методов. 

- Рекомендуется для подтверждения диагноза синдрома Сезари путем выявления преобладающего клона Т-лимфоцитов молекулярно-генетическое исследование Т-клеточной клональности (по генам бэта, гамма и дельта цепей Т-клеточного рецептора.

- Рекомендуется просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов с целью подсчета клеток Сезари в мазке крови при необходимости определения их количества в крови в случае невозможности определить клетки Сезари с помощью проточной цитофлуометрии. 

- Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый для выявления заболеваний и состояний, являющихся противопоказаниями к проведению системной терапии синдрома Сезари и для контроля безопасности проводимой системной терапии метотрексатом**, интерферонами, вориностатом, хлорамбуцилом**, преднизолоном**, доксорубицином**, гемцитабином**, брентуксимабом ведотином** или ультрафиолетового облучения кожи. 

- Рекомендуется анализ крови биохимический общетерапевтический для диагностики заболеваний и состояний, являющихся противопоказаниями к проведению системной терапии синдрома Сезари вориностатом и для контроля безопасности проводимой системной терапии метотрексатом**, интерферонами, вориностатом, преднизолоном**, доксорубицином**, гемцитабином**, брентуксимабом ведотином** или фототерапии. 

- Рекомендуется общий (клинический) анализ мочи для диагностики заболеваний и состояний, являющихся противопоказаниями к проведению системной терапии синдрома Сезари и для контроля безопасности проводимой системной терапии метотрексатом**, вориностатом, преднизолоном**, гемцитабином** или фототерапии. 

- Рекомендуется при прогрессировании патологического процесса определение маркера агрессивного течения заболевания определение активности лактатдегидрогеназы в крови. 

Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется при подозрении на поражение лимфатических узлов ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая область).

- Рекомендуется пациентам с подозрением на поражение внутренних органов компьютерная томография органов грудной полости, органов малого таза у женщин, органов таза у мужчин, органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

- Рекомендуется для выявления пролиферативного поражения лимфатических узлов и внутренних органов при синдроме Сезари позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП.

Иные диагностические исследования

При обследовании пациентов с синдромом Сезари проводится стадирование заболевания согласно рекомендациям ISLE-EORTC (Приложение Г1).

- Рекомендуется всем пациентам для верификации диагноза синдрома Сезари, а также при необходимости контроля эффективности терапии, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи. 

- Рекомендуется при выявлении во время ультразвукового исследования признаков поражения лимфатических узлов патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла. 

Лечение