Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент". Создать кабинет частной практики?
Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты. Клинические рекомендации МЗ России
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно отправить себе на почту в виде pdf-файлов.
Врожденные аномалии восходящей аорты и дуги аорты – группа врожденных пороков сердца и сосудов, при которых имеет место нарушение ветвления, расположения, количества или области отхождения дуги и ветвей дуги аорты. К ним, среди прочих, относят перерыв дуги аорты и двойную дугу аорты.
Перерыв дуги аорты (ПДА) – врожденный порок сердца (ВПС), который характеризуется как отсутствие непрерывности внутрисосудистого просвета или полное отсутствие сегмента между восходящей и нисходящей аортой. Кровоток в нисходящую аорту обеспечивается через открытый артериальный проток. Синонимы: врожденное отсутствие дуги аорты, отсутствие аорты.
Двойная дуга аорты подразумевает, напротив, удвоение, когда имеет место дополнительное сохранение правой или левой дуги аорты в различных вариантах (с сохранением просвета, гипоплазией, атрезией) с формированием полного сосудистого кольца вокруг трахеи и пищевода. Синонимы: сосудистое кольцо аорты.
Диагностика
Диагноз ПДА или ДДА верифицируется на основании сводных данных жалоб родителей пациентов/пациентов, клинических проявлений порока, данных инструментальных методов исследования.
Диагноз ПДА и ДДА устанавливается на основании данных:
1. Трансторакальной эхокардиографии;
2. Компьютерной томографии сердца с контрастированием, либо магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов (с контрастированием);
3. Чрезвенозной катетеризации сердца (ангиографии легочной артерии и ее ветвей).
Жалобы и анамнез
Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов, родителей и ухаживающих за больными детьми с ПДА с целью упрощения верификации врожденного порока сердца и определения степени тяжести состояния пациента.
Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов, родителей и ухаживающих за больными детьми с ДДА с целью упрощения верификации врожденного порока сердца и определения степени тяжести состояния пациента.
Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех взрослых пациентов с ДДА с целью упрощения верификации врожденного порока сердца и определения степени тяжести состояния пациента .
Физикальное обследование
- У всех пациентов с ПДА рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца, оценкой наличия и степени цианоза, пальпацией периферических сосудов с оценкой наличия и характера пульсации для верификации диагноза.
- У всех пациентов с ДДА рекомендуется проводить физикальный осмотр с внешней оценкой формы грудной клетки, пальпацией области сердца, определения наличия и степени цианоза, пальпацией и оценкой пульсации периферических сосудов для верификации диагноза или выявления сопутствующей сердечно-сосудистой патологии.
- Всем пациентам с ПДА рекомендуется выполнить аускультацию сердца с целью оценки степени выраженности сброса крови на ДМЖП слева -направо или через открытый артериальный проток в нисходящую аорту.
Документ содержит рекомендации по проведению лабораторных и инструментальных диагностических исследований.
Иные диагностические исследования
- Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить электрокардиографию.- Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить эхокардиографию.
Лечение
Консервативное лечение
Поддерживающая терапия.Тактика лечения ПДА определяется степенью гемодинамически значимых нарушений. Всем пациентам с ПДА показано оперативное лечение. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства в случаях высокого риска оперативного лечения или до момента относительной стабилизации состояния пациента.
- У детей первых недель жизни с ПДА при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется соответствующая медикаментозная терапия с решением вопроса о возможности оперативного лечения.
- "Петлевые" диуретики рекомендуются пациентам с ПДА и сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома.
- Рекомендуется назначение #дигоксина** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) пациентам с ВПС для контроля частоты сердечных сокращений при фибрилляции предсердий.
- Рекомендуется назначение препаратов у пациентов грудного возраста с ВПС и лево-правым сбросом, к которым относится ПДА, при декомпенсации НК для улучшения регионарной перфузии, сократительной способности желудочков сердца и купирования застойных явлений, комбинированной терапии по примерной схеме: бета-адреноблокаторы, #дигоксин**и диуретики.
Рекомендуется назначение кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов у пациентов с ВПС, включая ПДА, при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления.
В документе также представлены рекомендации хирургическому лечению и эндоваскулярным вмешательствам.
Другие новости из этого раздела
Все разделы