Первое международное консенсусное руководство по фиброзно-мышечной дисплазии

Рекомендации:

- Поражение артерий при фиброзно-мышечной дисплазии (ФМД) должно быть классифицировано согласно проявлениям на ангиографии как фокальная ФМД или мультифокальная ФМД.

- Для установления диагноза ФМД требуется наличие хотя бы одного фокального или мультифокального участка поражения артерий. Наличие только аневризмы, диссекции или извилистости является неадекватным для установления диагноза ФМД.

- Если у пациента имеется фокальный или мультифокальный участок поражения в пределах одного сосудистого русла для установления диагноза ФМД, то наличие аневризмы, диссекции или извилистости в другом сосудистом русле считается мультисосудистым вовлечением всех пораженных сосудистых русел.

- На данный момент не существует генетических тестов специфичных для ФМД, и поэтому нет смысла в проведении генетического тестирования у бессимптомных родственников пациентов с ФМД. На данный момент родственники пациентов с ФМД должны проходить клинический осмотр и оценку методами визуализации потенциально вовлеченных артерий только если они обратятся с симптомами или признаками ФМД (по симптомам и признакам смотрите таблицу 1 и 2).

- При наличии симптомов или признаков, описанных в таблицах 1 и 2, то необходимо рассмотреть обследование методами визуализации на предмет ФМД почечных артерий и/или церебро-васкулярную ФМД.

- У пациентов с подозрением на ФМД почечных артерий, предпочтительным изначальным методом визуализации является КТ ангиография. Если КТ ангиография противопоказана, то альтернативным методом является МРТ ангиография с контрастом. Дуплексное УЗИ как изначальный диагностический тест на ФМД почечных артерий может применяться только в специализированных центрах с обширным опытом дуплексного УЗИ при ФМД.

- Для оценки пациентов с подозрением на церебро-васкулярную ФМД нет достаточных данных, чтобы отдать предпочтение какому-то одному методу визуализации пред другими методами. В большинстве центров изначальным методом предпочтения является КТ ангиография или МРТ ангиография с контрастом. В центах с большим объемом и с большим опытом дуплексного УЗИ при ФМД, данный метод может применяться для изначального обследования при подозрении на ФМД сонных артерий, но дуплексное УЗИ является неадекватным для обследования дистальной части внутренней сонной артерии, вертебральных или внутричерепных артерий.

- Вне зависимости от изначальных участков сосудистого поражения, пациенты с ФМД должны хотя бы один раз пройти обследование на предмет внутричерепных аневризм с применением КТ ангиографии или МРТ ангиографии головного мозга. На данный момент неизвестно, необходимо ли повторение КТ ангиографии или МРТ ангиографии головного мозга через некоторое время у пациентов, у которых на первом обследовании не было выявлено аневризм.

Читать статью полностью