Новая консенсусная классификация миоклонуса, разработанная IAPRD (Parkinsonism & Related Disorders, декабрь 2024)

04 декабря 2024 г. в журнале Parkinsonism & Related Disorders опубликована статья "Новая консенсусная классификация миоклонуса, разработанная IAPRD".

IAPRD назначила группу экспертов для разработки новой классификации миоклонуса. Для определения консенсуса был использован метод Delphi с участием группы из пятнадцати международных экспертов по миоклонусу. 

Эта новая классификация миоклонуса, разработанная с помощью метода Delphi, обеспечивает основу для дальнейшего совершенствования и усовершенствования подхода к миоклонусу. В ней используется осевой подход, аналогичный тому, который был опубликован для других двигательных расстройств. Этот подход обладает многочисленными преимуществами. В частности, это облегчает клиницистам определение соответствующего миоклонусного синдрома. Используя характеристики оси I (a и b), клиницисты могут идентифицировать соответствующие симптомы и признаки, что позволяет использовать клинический миоклонусный синдром в качестве отправной точки для определения возможной этиологии.

Кроме того, классификация также включает клинические нейрофизиологические особенности (ось Ib), которые являются ключевыми как для диагностики миоклонусного синдрома и/или его этиологии, так и для обеспечения рекомендаций по симптоматическому лечению. Этиология по оси II представлена в сокращенном виде с учетом длинного и постоянно обновляющегося списка известных этиологических заболеваний. Однако она является более всеобъемлющей и современной по сравнению с предыдущей классификацией миоклонуса.

Новая категория генетической этиологии использует преимущества генетических достижений в области миоклонуса и будет расширяться в дальнейшем. Наконец, включение термина "функциональное подергивание" как в ось Ib, так и в ось II отражает современное всестороннее понимание двигательных расстройств, связанных с подергиванием, и подчеркивает настоятельную необходимость более точного определения этого общего состояния. Наконец, общепризнано, что этиологические факторы могут иметь смешанное воздействие (например, генетические и приобретенные), и авторы обращаются к исследованиям в области этиологии для более точной классификации. 

Потенциал этой новой классификации миоклонуса будет реализован благодаря постоянным обновлениям, а также важной работе по валидации перечисленных признаков и их характеристик. Это особенно важно для клинической нейрофизиологии оси Ib, где, как правило, отсутствует валидация чувствительности и специфичности признаков, несмотря на их полезность в клинической практике. Добавление критериев признаков (и их валидация) для объектов, относящихся как к осям, так и к миоклонусным синдромам, будет иметь важное значение для продвижения исследований миоклонуса вперед.

Взаимосвязь между миоклонусом и судорогами/эпилепсией заслуживает внимания. Различные взгляды на эту взаимосвязь и касательно классификации ILAE привели к путанице, поэтому этому следует уделить особое внимание в будущих версиях этой классификации. Следует рассмотреть возможность создания базы данных, спонсируемой обществом или фондом, которая содержала бы текущие примеры этиологии оси II на постоянной основе. Авторы выступают за проведение дальнейших исследований с охватом больших групп пациентов, набранных из различных центров и с различными подтипами миоклонуса, для уточнения критериев миоклонуса. Есть надежда, что эта классификация миоклонуса позволит исследователям, изучающим миоклонус, приложить совместные усилия для улучшения диагностики и лечения пациентов с миоклонусом. 

Таблица 1. Обычно используемая предыдущая классификация миоклонуса по этиологии. 

Таблица 2. Новая консенсусная классификация миоклонуса с помощью метода Delphi. 

Детали во вложенной статье