ru
  1. Главная
  2. Новости
  3. Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
  4. Миастения. Клинический протокол МЗ Казахстана

Миастения. Клинический протокол МЗ Казахстана

Дата публикации: 01 April

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол диагностики и лечения МЗ Казахстана "Миастения".

Протокол предназначен для неврологов, офтальмологов, ревматологов, торакальных хирургов, психологов, диетологов, физиотерапевтов, эрготерапевтов, логопедов, терапевтов. 

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Миастения – классическое аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата. 

Характерно бимодальное возрастное распределение заболеваемости миастенией с ранним началом в третьем десятилетии жизни (преимущественно женщины) и миастения с поздним началом у пожилых людей (преимущественно мужчины).

Диагностика

Жалобы и анамнез:
- слабость, патологическая утомляемость мышц, которая возникает после физической нагрузки и уменьшается после отдыха;
- опущение век;
- двоение предметов;
- быстрая утомляемость жевательных мышц при пережевывании, длительном разговоре;
- осиплость голоса, "носовой" оттенок голоса, его "затухание";
- нечеткость речи;
- затрудненное глотание;
- наличие в прошлом кратковременных эпизодов слабости и утомляемости, полностью/частично регрессировавших самопроизвольно/на фоне неспецифического лечения;
- семейный анамнез, наличие у родственников нервно-мышечных, аутоиммунных и онкологических заболеваний. 

Приведена таблица "Подгруппы антител к AchR-, MuSK- и LRP4-зависимым миастениям и связанные с ними клинические особенности". 

В разделе "Физикальное обследование" представлена инфорация по неврологическому статусу. Приведена характеристика симптомов при миастеническом и холинергическом кризах. Также содержится информация по фармакологическим пробам. 

Основные лабораторные исследования:
- Иммуноферментный анализ на антитела к ацетилхолиновому рецептору, который является чувствительным и специфическим маркером миастении. 
Положительный результат при титре антител> 0,45 нмоль/л.
- Иммуноферментный анализ на антитела к специфической мышечной тирозинкиназе, назначают при подозрении на серонегативную миастению. 
Положительный результат при титре антител> 0,4 ед/мл.
- Определение электролитов крови – снижение показателей калия крови;
- Гормоны щитовидной железы: и тиреотоксикоз, и гипотиреоз могут усиливать слабость при миастении;
- Биохимический анализ крови – для измерения концентрации С-реактивного белка, альбумина, глюкозы, уровень калия и магния, мочевины и креатинина.

Дополнительные лабораторные исследования:
- Непрямая реакция иммунофлюоресценции на антитела к скелетным мышцам служат чувствительным клинико-лабораторным маркером тимомы у пациентов с миастенией, а также миастении с поздним началом. Референсные значения <20.

Основные инструментальные исследования:

- Непрямая ритмическая супрамаксимальная стимуляции мышц (RNS)с регистрацией М-ответа (декремент-тест) позволяет оценить функциональное состояние нервно-мышечной передачи. Обследование больных миастенией позволяет при ритмической стимуляции мышц выявить снижение амплитуд М-ответов. Значения декремента М-ответа до 10% свидетельствуют об отсутствии нарушений нервно-мышечной передачи. Выявление декремента амплитуды и площади М-ответа больше 10% при повторной ритмической стимуляции нерва низкой(3имп/с) и высокой (50 имп/с) частотой с применением функциональных и фармакологических проб указывает на изменения, характерные для миастении.

- КТ/МРТ органов средостения, при необходимости с контрастированием: для исключения/подтверждения патологии вилочковой железы (тимома, гиперплазия вилочковой железы) с целью определения дальнейшей тактики лечения.

Дополнительные инструментальные исследования:

- Электромиография одиночного мышечного волокна (Single Fiber EMG) -высокоточный метод диагностики миастении.  Измеряет нервно-мышечное дрожание, то есть латентную вариабельность деполяризации мышечных волокон, принадлежащих к одной и той же двигательной единице. При миастении сниженная амплитуда потенциала концевой пластинки (ПКП) удлиняет время достижения порога срабатывания (увеличение дрожания) и потенциал действия (ПД) мышечных волокон могут быть заблокирован.

Также даны рекомендации по консультациям профильных специалистов и диагностический алгоритм. 

Лечение

Основные принципы лечения миастении определяются такими направлениями:

- компенсация нервно-мышечной передачи;

- коррекция аутоиммунных нарушений;

- влияние на вилочковую железу.

В документе представлены рекомендации по проведению немедикаментозного и медикаментозного лечения, а также ведению пациентов с миастенией во время беременности.

Дальнейшее ведение:
Наблюдение профильными специалистами на уровне консультативно-диагностической помощи: сроки наблюдения - пожизненно, периодичность осмотров - 2 раза в год, необходимый минимум лабораторных и диагностических исследований – электронейромиография 2 раза в год, КТ органов грудной клетки, МРТ органов средостения по показаниям (1 раз в год).

Индикаторы эффективности лечения: 

- полная или достаточная компенсации двигательных нарушений

- отсутствие бульбарных и дыхательных нарушений 4.

055
Другие новости из этого раздела
Все разделы
Перейти