Макроглобулинемия Вальденстрема. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Макроглобулинемия Вальденстрема". 

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно отправить себе на почту в виде pdf-файлов.

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) - В клеточное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоцитарной инфильтрацией костного мозга и секрецией моноклонального IgM (PIgM). В редких случаях (менее 5%) могут встречаться лимфоплазмоцитарные лимфомы с секрецией IgA, IgG или несекретирующий вариант болезни.

Диагностика

Критерии установления диагноза МВ:

При установлении диагноза МВ должны присутствовать следующие критерии:

- выявление моноклонального IgM в крови (независимо от уровня парапротеина);

- инфильтрация костного мозга малыми лимфоцитами, плазмоцитоидными клетками и плазматическими клетками (диффузная, интерстициальная или нодулярная).

- Наличие мутации L265P в гене белка MYD88 при исследовании периферической крови, костного мозга, лимфатического узла или иного опухолевого субстрата. Следует помнить, что согласно данным исследований мутация L265P в гене белка MYD88 встречается примерно у 90 % пациентов с МВ. MYD88 отрицательные случаи также встречаются. Таким образом, отсутствие мутации L265P в гене белка MYD88 не отрицает диагноз МВ при наличии всех остальных лабораторных и клинических критериев заболевания. В случае секреции IgA и IgG заболевание диагностируется как лимфоплазмоцитарная лимфома.

В документе представлены рекомендации по проведению лабораторных и инструментальных диагностических исследований. 

Лечение

Стратегия лечения определяется на этапе установления диагноза. Выбор программы лечения зависит от возраста пациента, группы риска по IPSSWM\Revised IPSSWM, особенностей течения МВ, а именно - наличия цитопений, наличия экстрамедуллярного / экстранодального вовлечения, наличия / отсутствия нейропатии как симптома болезни, необходимости более быстрой редукции опухоли, сопутствующих заболеваний. Пациенты до 65 лет с высоким и промежуточным риском по IPSSWM\Revised IPSSWM представляют особую группу, которым могут быть применены комбинированнные режимы иммунохимиотерапии в сочетании с ингибиторами тирозинкиназы Брутона, а также обсуждена высокодозная консолидация с поддержкой АутоСКК в первой линии. Данный поход может применяться в рамках клинических исследований, в условиях научных центров.

Рекомендуется начинать терапию при быстром нарастании уровня IgM в крови или при появлении клинических симптомов: