ru
  1. Главная
  2. Новости
  3. Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
  4. Лимфома из клеток мантии. Клинические рекомендации МЗ России

Лимфома из клеток мантии. Клинические рекомендации МЗ России

Дата публикации: 08 января

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации диагностики и лечения МЗ России "Лимфома из клеток мантии".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Лимфома из клеток мантии (ЛКМ; син.: мантийноклеточная лимфома, лимфома из клеток мантийной зоны, mantle cell lymphoma) – это зрелоклеточная В-клеточная лимфома из мелких и среднего размера лимфоидных клеток с неправильным контуром ядер. В более чем 95% случаев выявляется транслокация с участием гена CCND1. Большинство случаев ЛКМ характеризует агрессивное течение, но описаны и индолентные варианты.

Диагностика

Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (в соответствии со шкалами оценки уровней достоверности доказательств и уровней убедительности рекомендаций) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований. Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.
 
Критерии установления диагноза: диагноз ЛКМ устанавливают на основании патолого-анатомического исследования биопсийного или операционного материала с применением иммуногистохимических методов.

Жалобы и анамнез
Всем пациентам с подозрением на ЛКМ, а также всем пациентам с верифицированной ЛКМ при каждом приеме рекомендуется сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях органов кроветворения и крови для оценки состояния пациента, а также для установления факторов, которые могут оказать влияние на определение лечебной тактики пациента.

Физикальное обследование
Всем пациентам с подозрением на ЛКМ или с выявленной ЛКМ при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив/прогрессирование заболевания рекомендуется тщательный физикальный осмотр с вниманием к областям, в которых расположены лимфатические узлы, а также оценку функционального состояния и конституциональных симптомов, выполнение визуального осмотра терапевтического, пальпации терапевтической и аускультации терапевтической, определение общего состояния по шкале ECOG (см. приложение Г), а также осмотр миндалин и полости рта для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента по органам и системам.

Лабораторные диагностические исследования
- У всех пациентов с подозрением на ЛКМ или с выявленной ЛКМ при первичном или повторном приеме, перед проведением 1-й линии противоопухолевой терапии, при оценке ремиссии через 1 мес. после завершения терапии, при контрольных обследованиях, при подозрении на рецидив/прогрессирование, перед проведением последующих линий противоопухолевой терапии (т.е. на всех этапах диагностики, лечения, наблюдения) рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови развернутый, для верификации диагноза, уточнения активности заболевания, оценки состояния пациента и выработки адекватной терапевтической тактики.

- У всех пациентов с подозрением на ЛКМ или с выявленной ЛКМ при первичном или повторном приеме, перед проведением 1-й линии противоопухолевой терапии, при оценке ремиссии через 1 мес. после завершения терапии, при контрольных обследованиях, при подозрении на рецидив/прогрессирование, перед проведением последующих линий противоопухолевой терапии (т.е. на всех этапах диагностики, лечения, наблюдения) рекомендуется выполнение анализа крови биохимического общетерапевтического и исследование уровня глюкозы в крови для оценки функционального состояния внутренних органов и выявления сопутствующей патологии.

- У всех пациентов с подозрением на ЛКМ или с выявленной ЛКМ при первичном или повторном приеме, перед проведением 1-й линии противоопухолевой терапии, при оценке ремиссии через 1 мес. после завершения терапии, при контрольных обследованиях, при подозрении на рецидив/прогрессирование, перед проведением последующих линий противоопухолевой терапии (т.е. на всех этапах диагностики, лечения, наблюдения) рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа мочи для выявления сопутствующей патологии и выработки адекватной терапевтической тактики.

- У всех пациентов с подозрением на ЛКМ или с выявленной ЛКМ при первичном или повторном приеме, перед проведением 1-й линии противоопухолевой терапии, при оценке ремиссии через 1 мес. после завершения терапии, при контрольных обследованиях, при подозрении на рецидив/прогрессирование, перед проведением последующих линий противоопухолевой терапии (т.е. на всех этапах диагностики, лечения, наблюдения) рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) для оценки функционального состояния печени, тромбоцитов и свертывающей системы.

- Всем пациентам с ЛКМ на этапе диагностики и, при наличии показаний, на любом этапе лечения и/или наблюдения рекомендуется молекулярно-биологическое исследование крови на наличие вируса иммунодефицита человека (исследование уровня антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1/2 и антигена p24 (Human immunodeficiency virus HIV 1/2 + Agp24) в крови) для уточнения коморбидности и необходимости антиретровирусной терапии.

- Всем пациентам с ЛКМ на этапе диагностики и, при наличии показаний, на любом этапе лечения и/или наблюдения рекомендуется выполнение развернутого вирусологического обследования для выявления маркеров вируса гепатита B с целью уточнения риска и, в случае необходимости, профилактики реактивации вирусного гепатита, которое должно включать:
- определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови;
- определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови;
- определение антител к ядерному антигену (HBcAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови;
- определение ДНК вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови методом полимеразной цепной реакции, качественное исследование (только при положительных тестах HBsAg и/или HBcAg).

- Всем пациентам с ЛКМ на этапе диагностики и, при наличии показаний, на любом этапе лечения и/или наблюдения рекомендуется выполнить определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови и определение Core-антигена вируса гепатита C (Hepatitis C virus) в крови с целью уточнения риска и, в случае необходимости, профилактики реактивации вирусного гепатита.

- Всем пациентам с ЛКМ на этапе диагностики и, при наличии показаний, на любом этапе лечения и/или наблюдения рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактора), определение фенотипа антигенов эритроцитов системы MNS для возможности выполнения гемотрансфузии.

Пациентам с ЛКМ на этапе диагностики и, при клинических или лабораторных признаках гемолиза, на любом этапе лечения и/или наблюдения рекомендуется выполнение прямого антиглобулинового теста (прямой пробы Кумбса) для уточнения причины гемолиза.

- Пациентам с ЛКМ при первичном обследовании, при контрольном обследовании (оценка ремиссии), перед мобилизацией и сбором ГСК и при подозрении на рецидив/прогрессирование заболевания рекомендуется выполнить получение цитологического препарата костного мозга путем пункции и провести цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) для оценки поражения костного мозга и состояния остальных ростков кроветворения.

Пациентам с ЛКМ при первичном обследовании, при контрольном обследовании (оценка ремиссии), перед мобилизацией и сбором ГСК и при подозрении на рецидив/прогрессирование заболевания рекомендуется выполнить получение гистологического препарата костного мозга и провести патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов для оценки объема поражения костного мозга и состояния остальных ростков кроветворения.

- Пациентам с ЛКМ при первичном обследовании и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнить стандартное цитогенетическое исследование (кариотип) и определение транслокации t(11;14)(q13;q32) в биопсийном (операционном) материале методом флуоресцентной гибридизации in situ (FISH).

Пациентам с ЛКМ при первичном обследовании, на этапах лечения/наблюдения,  при подозрении на рецидив/прогрессирование заболевания рекомендуется при наличии показаний выполнить иммунохимическое исследование сыворотки крови – исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации, исследование моноклональности легких цепей иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации, исследование уровня иммуноглобулина A, М, G в крови для исключения моноклональной секреции и уточнения уровня нормальных иммуноглобулинов.

- Пациентам с ЛКМ при бластоидном варианте ± гиперлейкоцитоз +/- наличие общемозговой симптоматики при первичном обследовании рекомендуется выполнение спинномозговой пункции, цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости и/или исследование биологического материала (спинномозговой жидкости) методом проточной цитофлуориметрии для исключения нейролейкемии.

Также приведены рекомендации по проведению инструментальных диагностических исследований.

Лечение

Следует учитывать, что у пациента могут быть нестандартные проявления болезни, а также сочетание конкретной болезни с другими патологиями, что может диктовать лечащему врачу изменения в алгоритме выбора оптимальной тактики диагностики и лечения. Основу современного лечения ЛКМ составляет иммунохимиотерапия с последующей консолидацией и поддерживающей терапией (табл. 2) [34–37]. Применение (R)CHOP-подобных курсов обладает субоптимальной эффективностью: полные ремиссии (ПР) достигаются в трети случаев, а медиана бессобытийной выживаемости (БСВ) составляет 16–20 мес. 

Документ содержит информацию по основным тенденциям в терапии ЛКМ за последнее десятилетие.  
Предлагается таблица 2 "Терапия пациентов с ЛКМ в зависимости от возраста и соматического статуса. 

Приведена информация по следующим вопросам:
1. Локальные (I-II) стадии
2. Пациенты моложе 65 лет с сохранным соматическим статусом, являющиеся кандидатами для проведения высокодозной терапии, первая линия терапии.
3. Распространенные стадии у пациентов старше 65 лет и пациентов, не являющихся кандидатами для проведения интенсивной терапии, первая линия терапии.
4. Терапия рецидивов и резистентных форм
5. Сопроводительная терапия
6. Оценка ответа на лечение

Также даны рекомендации по госпитализации. 
015
Другие новости из этого раздела
Все разделы
Перейти