ru
  1. Главная
  2. Новости
  3. Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
  4. Лимфангиолейомиоматоз. Клинический протокол МЗ Казахстана

Лимфангиолейомиоматоз. Клинический протокол МЗ Казахстана

Дата публикации: 15 января

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол диагностики и лечения МЗ Казахстана "Лимфангиолейомиоматоз".

Протокол предназначен для взрослых и детских: врачей общей практики, терапевтов, пульмонологов, аллергологов, врачей лучевой диагностики, врачей функциональной диагностики, патоморфологов, торакальных хирургов, эндоскопистов.

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) - редкое заболевание легких, характеризующееся патологическим разрастанием атипичных гладкомышечных клеток по ходу кровеносных и лимфатических сосудов с разрастанием кистозных образований в легких, ангиолипом почек, лимфангиолейомиом и лимфаденопатии, поражающее в основном женщин детородного возраста.

Диагностика

Жалобы:
- прогрессирующая одышка при нагрузке
- кашель, непродуктивный, на поздних стадиях болезни присоединение выделения мокроты
• боль в грудной клетке
- кровохарканье

Анамнез:
- женщины фертильного возраста
- рецидивирующие пневмотораксы
- рецидивирующие хилотораксы
- повторные респираторные инфекции

Физикальное обследование:
ослабление дыхания при развитии пневмоторакса, хилоторакса
неспецифические симптомы:
- наличие пальпируемых образований в брюшной полости и малом тазу
- парестезии
- синдромы сдавливания внутренних органов
признаки дыхательной недостаточности
признаки легочной гипертензии при прогрессировании заболевания:
- диффузный серо-пепельный цианоз
- усиление II тона над легочной артерией
- тахикардия
- периферические отеки.

Основные лабораторные исследования:
• общий анализ крови (эритроцитоз, может быть лимфопения).
• биохимические анализы – билирубин общий, билирубин прямой, общий белок, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина (гипопротеинемия).
• липидограмма (гиперхолестеринемия).
• коагулограмма – фибриноген, АЧТВ, ПТИ, тромбиновое время.
• D-димер.
• общий анализ мочи (может быть, гематурия при крупных ангиолипомах).

Уход
1. Немедикаментозное лечение:
- Длительная кислородотерапия (ДКТ) пациентам с ЛАМ с клинически значимой гипоксемией в покое (SрO2 <88% при дыхании комнатным воздухом).
- Легочная реабилитация (включающие аэробные и силовые тренировки).
- Вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции, COVID-19.

2. Медикаментозное лечение:
Сиролимус* – иммунодепрессант, ингибитор mTOR и киназ.
До начало терапии сиролимусом* определить:
- ДУБ
- липидный профиль (холестерин, триглицериды, холестерин-ЛПВП, холестерин-ЛПНП)
- ОАМ.

Приведен перечень основных и дополнительных лекарственных средств и рекомендации по дальнейшему ведению.
Документ также содержит информацию по тактика лечения на стационарном уровне.
0188
Другие новости из этого раздела
Все разделы
Перейти