Лечение кровотечения при наследственной геморрагической телеангиэктазии (Blood, июнь 2024)

14 июня 2024 г. в журнале Blood опубликован обзор по лечению кровотечения при наследственной геморрагической телеангиэктазии.
 
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ, болезнь Ослера-Вебера-Рандю) поражает 1 из 5000 человек, что делает ее вторым по распространенности наследственным геморрагическим заболеванием во всем мире. Телеангиэктатические кровотечения, которые в первую очередь вызывают периодические носовые кровотечения и хронические желудочно-кишечные кровотечения, являются наиболее распространенным и наиболее важным проявлением этого мультисистемного сосудистого заболевания. Кровотечения, связанные с НГТ, приводят к значительной психосоциальной заболеваемости и железодефицитной анемии, которая может быть тяжелой.

Хотя до сих пор не существует одобренных регулирующими органами методов лечения НГТ, многочисленные крупные исследования, включая рандомизированные контролируемые исследования, продемонстрировали безопасность и эффективность антифибринолитиков при кровотечениях легкой и умеренной степени тяжести и системных антиангиогенных препаратов, включая помалидомид и бевацизумаб, при кровотечениях средней и тяжелой степени тяжести. Это привело к недавнему сдвигу парадигмы от повторных временно облегчающих процедуральных подходов в лечении к эффективной системной медикаментозной терапии для лечения кровотечений при НГТ. В этой статье на примере 4 пациентов проиллюстрированы наиболее распространенные и наиболее сложные проявления кровотечений, связанных с НГТ, с которыми гематологи, вероятно, сталкиваются в повседневной практике.

На основе опубликованных данных и обширного клинического опыта даны рекомендации по современным научно обоснованным подходам к антифибринолитической терапии, антиангиогенной терапии и лечению железодефицитной анемии в зависимости от тяжести заболевания.
 
Центральная иллюстрация:


 
Рисунок 1. Оценка тяжести кровотечения при НГТ:


 
Рисунок 2. Подход к дозированию, мониторингу и контролю токсичности помалидомида при НГТ:


 
Рисунок 3. Подход к дозированию, мониторингу и контролю токсичности бевацизумаба при НГТ:


 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры