Лечение иммунной тромботической тромбоцитопенической пурпуры без терапевтического плазмафереза (Blood, октябрь 2024)

03 октября 2024 г. в журнале Blood опубликована статья "Лечение иммунной тромботической тромбоцитопенической пурпуры без терапевтического плазмафереза".
 
Иммунная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (иТТП) - редкое, опасное для жизни аутоиммунное заболевание, вызываемое дефицитом дезинтегрина и металлопротеиназы с мотивом тромбоспондина 1-го типа, члена 13 (ADAMTS13). Каплацизумаб, нанотело против фактора Виллебранда, одобрен для лечения иТТП, что снижает потребность в терапевтическом плазмаферезе и улучшает восстановление количества тромбоцитов и выживаемость.

Авторы провели ретроспективное исследование 42 пациентов с острым иТТП в Австрии и Германии, получавших модифицированную схему лечения, направленную на то, чтобы избежать применения плазмафереза, если количество тромбоцитов увеличивалось после приема первой дозы каплацизумаба. Исходные характеристики и результаты лечения пациентов были сравнены с контрольной группой из 59 пациентов с иТТП, получавших исходное лечение с плазмаферезом, каплацизумабом и иммуносупрессией. Основным результатом было увеличение времени до нормализации количества тромбоцитов. Вторичные исходы включали клинический ответ, обострение, рефрактерную иТТП, смертельные исходы, связанные с иТТП, и время до удвоения количества тромбоцитов.

Среднее время до нормализации количества тромбоцитов было одинаковым в обеих группах (3 и 4 дня;). Не было выявлено существенных различий в клиническом ответе, обострениях, рефрактерности, летальных исходах, связанных с иТТП, или времени до удвоения количества тромбоцитов, что отражает ответ на лечение в ближайшем периоде. Четыре пациента не отреагировали на первую дозу каплацизумаба, и впоследствии был начат плазмаферез. Цитомегаловирусная инфекция, коинфекция вирусом ВИЧ/гепатита В, тератома яичника с сопутствующими антитромбоцитарными антителами и многократные переливания тромбоцитов до установления правильного диагноза могли препятствовать ответу на лечение у этих пациентов.

Авторы заключили, что только каплацизумаб и иммуносупрессия, без плазмафереза, быстро контролировали тромботическую микроангиопатию и обеспечивали устойчивый клинический ответ при иТТП. Исследование авторов обеспечивает основу для лечения иТТП без плазмафереза в мед. центрах с большим опытом посредством совместного принятия решений пациентами и лечащими врачами.
 
Центральная иллюстрация:



Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.