Клинические и молекулярные характеристики клонального моноцитоза с цитопенией(ями) и без неё (Leukemia, сентябрь 2026)

28 сентября 2026 г. в журнале Leukemia опубликована статья "Клинические и молекулярные характеристики клонального моноцитоза с цитопенией(ями) и без неё".

Обзор статьи на русском языке, выполненный ИИ, можно почитать здесь (Внимание: в случае вопросов по обзору на русском языке, смотрите оригинал на английском языке).

Клональный моноцитоз неопределённой значимости (КМНС) и клональная цитопения с моноцитозом неопределённой значимости (КЦМНС) — недавно выделенные состояния-предшественники, для которых частота прогрессирования в миелоидные новообразования (МН), включая хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ), остаётся неясной.

Мы оценили когорту из 958 пациентов со стойким моноцитозом (≥ 0,5 × 109/л, ≥ 10%) и строго исключили МН. Из 958 пациентов критериям КМНС соответствовали 10, критериям КЦМНС — 64 (всего 74). Эти пациенты сравнивались с когортой олигомоноцитарного ХММЛ (ОМ-ХММЛ; n = 47). Пациенты с КМНС были моложе (медиана возраста — 63 года), тогда как при КЦМНС доля бластов в костном мозге была ниже, чем при ОМ-ХММЛ (медиана доли бластов: 1% против 2%). ОМ-ХММЛ был обогащён мутациями TET2 (60% против 32%, p = 0,012), ASXL1 (40% против 9%, p < 0,001) и SRSF2 (45% против 8%, p < 0,001), тогда как при КМНС/КЦМНС чаще выявлялись мутации DNMT3A (36% против 9%, p < 0,001) и PPM1D (12% против 0, p = 0,029).

Мутационное бремя и доля вариантного аллеля (VAF) для большинства мутаций (за исключением SRSF2) были достоверно выше при ОМ-ХММЛ. Мутации DNMT3A при КМНС/КЦМНС часто затрагивали метилтрансферазный (МТ) домен, причём мутации МТ-домена и ко-мутации были ассоциированы с прогрессированием КМНС в ХММЛ. При медиане наблюдения 31 месяц событий прогрессирования среди пациентов с КМНС не было, тогда как 13% пациентов с КЦМНС прогрессировали в МН, преимущественно в ХММЛ (7 из 8). Медиана общей выживаемости была хуже при ОМ-ХММЛ (71 месяц) по сравнению с КМНС/КЦМНС (не достигнута), p < 0,001.

Наши данные показывают, что КМНС и КЦМНС представляют собой биологически различные клональные состояния с неодинаковым риском прогрессирования, и подчёркивают необходимость совместного учёта морфологических и геномных данных для уточнения классификации.

Иллюстрации и таблицы в материале:

Рис. 1. Дизайн исследования, распространённость и клинические особенности КМНС и КЦМНС.

Рис. 2. Мутационный ландшафт и молекулярные особенности пациентов с клональным моноцитозом.

Таблица 1. Клинические и молекулярные характеристики включённых пациентов.

Рис. 4. Клинические исходы и молекулярные особенности, ассоциированные с прогрессированием, у пациентов с КМНС, КЦМНС и ОМ-ХММЛ.

Рис. 5. Неконтролируемая кластеризация выявляет различные молекулярные и клинические подгруппы.

Таблица 2. Клинические и молекулярные характеристики пациентов с КЦМНС и ОМ-ХММЛ, у которых было прогрессирование или наступила смерть.

Рис. 6. Предполагаемая поэтапная клональная эволюция от клонального моноцитоза неопределённой значимости (КМНС) к клональной цитопении с моноцитозом неопределённой значимости (КЦМНС) и олигомоноцитарному хроническому миеломоноцитарному лейкозу (ОМ-ХММЛ).
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры