1. Главная
  2. Новости
  3. Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
  4. Дефект межжелудочковой перегородки. Клинические рекомендации МЗ России

Дефект межжелудочковой перегородки. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации диагностики и лечения МЗ России "Дефект межжелудочковой перегородки".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.


Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками.

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца (ВПС). В структуре ВПС дефект межжелудочковой перегородки составляет 20-32% и встречается как изолированно, так и в сочетании с другими пороками сердца. В  изолированном  виде  он  встречается в 25%  случаев  всех ВПС,  в  сочетании с другими пороками – в 50%  случаев  всех ВПС. Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты – 5-20%. Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%). Из-за высокой частоты спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания с возрастом снижается, особенно у взрослых.

Диагностика

Диагноз дефект межжелудочковой перегородки устанавливается в соответствии с наличием типичным жалоб у пациента (одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний), данными объективного осмотра (плохой прибавки массы тела, систолический шум над всей проекцией сердца, в более старшем возрасте возможно формирование сердечного горба), подтверждается рентгенографией органов  грудной клетки (кардиомегалия, выраженность легочного рисунка, которая зависит от величины шунта), электрокардиографией (признаки гипертрофии ЛЖ, при наличии ЛГ – признаки гипертрофии ПЖ), а устанавливается на основе данных эхокардиографии (метод позволяет получить информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, признаков ЛГ).

Документ содержит информацию по жалобам, проведению физикального обследования, лабораторных и инструментальных и иных диагностических исследований. 

Лечение

1. Консервативное лечение 
Поддерживающая терапия. Тактика лечения ДМЖП определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства.
- При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению массы тела 4,5 кг.

- У детей первых недель и месяцев жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях сердечной недостаточности рекомендуется симптоматическая терапия.

- Пациентам с ДМЖП с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами гепарина (B01AB Группа гепарина) и его производными.

- Антикоагулянтная терапия (B01A Антитромботические средства) не рекомендуется взрослым пациентам с ДМЖП и ЛГ при отсутствии фибрилляции предсердий, любых искусственных клапанов или сосудистых протезов. 

- Назначение антитромботических средств (Антитромботические средства) не рекомендуется пациентам с ДМЖП и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью.

- "Петлевые" диуретики рекомендуются пациентам с ДМЖП и сердечной недостаточностью для купирования отечного синдром.

- Рекомендуется пероральный прием дигоксина** взрослым пациентам с ДМЖП для контроля частоты сердечных сокращений при фибрилляции предсердий.

- Рекомендуется назначение адренергических и дофаминергических средств у пациентов с ДМЖП при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления.

- Не рекомендуется назначение пациентам с ДМЖП и ЛГ ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (АПФ), антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, бета-адреноблокаторов или ивабрадина** (off-label у детей до 18 лет) при отсутствии сопутствующей артериальной гипертонии, ИБС, дисфункции левого желудочка. 

- Рекомендуется проводить длительную оксигенотерапию пациентам с ДМЖП и ЛГ при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 8 кПа (менее 60 мм рт.ст.) или насыщении крови кислородом <91% по данным пульсоксиметрии. 

2. Хирургическое лечение
Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ДМЖП при наличии клинических симптомов сердечной недостаточности, значимого артериовенозного сброса крови и перегрузки левых отделов сердца по данным инструментальных методов обследования, пролапса аортального клапана, ИЭ в анамнезе и отсутствии необратимой легочной сосудистой болезни. Хирургическая коррекция ВПС рекомендуется пациентам с ДМЖП и пролапсом аортального клапана с прогрессирующей аортальной регургитацией.

- Хирургическая коррекция ВПС рекомендуется пациентам с ДМЖП и пролапсом аортального клапана с прогрессирующей аортальной регургитацией.

- Хирургическая коррекция ДМЖП рекомендуется пациентам с ИЭ в анамнезе.

- У детей первых шести месяцев жизни первичная коррекция ДМЖП рекомендуется при наличии больших (нерестриктивных) дефектов в сочетании с сердечной недостаточностью, неподдающейся медикаментозной терапии.

- У бессимптомных пациентов с малыми (рестриктивными) ДМЖП оперативное вмешательство рекомендуется для предупреждения развития недостаточности аортального клапана, при наличии эпизода бактериального эндокардита в анамнезе, увеличении объёмов левого желудочка.

- Суживание легочной артерии рекомендуется при невозможности выполнения радикальной коррекции: множественных ДМЖП, ДМЖП с коарктацией аорты или бивентрикулярным прикреплением трехстворчатого клапана. 

- Операцию по поводу изолированного ДМЖП рекомендуется выполнять путем ушивания или закрытия любым сертифицированным материалом (медицинским устройством, имеющим регистрационное удостоверение: заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***, окклюдер кардиологический***).

- Хирургическое закрытие ДМЖП детям с легочной гипертензией рекомендуется при индексе ЛСС <6 единиц Вуда/м2 и соотношения ЛСС/ПСС <0,3.

- Хирургическое закрытие ДМЖП детям с легочной гипертензией может быть рекомендовано при индексе ЛСС 6-8 единиц Вуда/м2 и соотношении ЛСС/ПСС 0,3-0,5 после индивидуальной оценки в кардиохирургическом центре.

- Хирургическое закрытие ДМЖП с оставлением/созданием фенестрации межпредсердной перегородки детям с легочной гипертензией и индексом ЛСС >8 единиц Вуда/м2 и соотношением ЛСС/ПСС >0,5 может быть рекомендовано при положительном тесте на вазореактивность (снижение индекса ЛСС < 6 единиц Вуда/м2 и соотношения ЛСС/ПСС <0,3).

- Хирургическое закрытие ДМЖП взрослым пациентам с легочной гипертензией рекомендуется при ЛСС <3 единиц Вуда и сохраняющемся гемодинамически значимом лево-правом сбросе (Qp/Qs>1,5).

- Хирургическое закрытие ДМЖП взрослым пациентам с легочной гипертензией рекомендуется при ЛСС 3-5 единиц Вуда и сохраняющимся гемодинамически значимым лево-правым сбросом (Qp/Qs>1,5).

- У взрослых пациентов с легочной гипертензией и ЛСС≥5 единиц Вуда закрытие ДМЖП может быть рекомендовано при сохраняющемся гемодинамически значимом лево-правым сбросе (Qp/Qs>1,5), однако, в каждом случае решение следует принимать индивидуально в кардиохирургическом центре.

- Хирургическая коррекция ДМЖП не рекомендуется при синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой.

- Рекомендуется трансплантация легких с коррекцией ДМЖП или трансплантация комплекса сердце-легкие пациентам с ЛАГ при неэффективности комбинированной специфической терапии.

Документ также содержит рекомендации по эндоваскулярным вмешательствам. Приведена информация по медицинской реабилитации и госпитализации.

Другие новости из этого раздела
Все разделы
Перейти