Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент". Создать кабинет частной практики?
Гепатобластома у детей. Клинические рекомендации МЗ России
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Гепатобластома у детей".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно отправить себе на почту в виде pdf-файлов.
Гепатобластома (ГБ) – это злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся из клеток предшественников гепатоцитов - гепатобластов. ГБ является наиболее частой первичной злокачественной опухолью печени у детей в возрасте 0-14 лет.
Среди доброкачественных опухолей печени выделяют следующие: гемангиома (не рассматривается в настоящей версии клинических рекомендаций), мезенхимальная гамартома, аденома, ангиомиолипома, фокальная нодулярная гипреплазия (опухолеподобный процесс), тератома, киста желчевыводящих путей, воспалительная миофибробластическая опухоль.
Наиболее часто встречается мезенхимальная гамартома печени (МГП), представляющая собой мультикистозное образование печени, состоящее из дезорганизованных структур примитивной мезенхимы, кист, выстланных эпителием билиарного типа, и печеночной паренхимы.
Диагностика
Терапия пациентов с ГБ носит риск-адаптированный характер и основана на выделении трех групп риска в зависимости от распространенности опухолевого процесса в печени, уровня АФП в сыворотке крови, наличия внепеченочного распространения опухоли и отдаленных метастазов.
В документе представлены критерии установления диагноза.
Жалобы и анамнез
- Рекомендуется: при сборе анамнеза проводить анализ акушерского и перинатального анамнеза, предшествующие заболевания, вакцинация, семейный анамнез (в частности указания на полипоз толстой кишки).
Приведена информация по проведению абораторных исследований для оценки общего состояния пациента, верификации диагноза и оценки прогностических факторов, а также другие обязательные лабораторные исследования.
Инструментальные диагностические исследования
- Всем пациентам с подозрением на ГБ или с установленным диагнозом ГБ при первичном или повторном приеме, после каждого курса химиотерапии, перед и после оперативного вмешательства, при оценке ремиссии, после завершения терапии, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания, для оценки прогноза, ответа на проводимую терапию, определения ремиссии и выявления рецидива рекомендуется выполнение УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с дуплексным сканированием сосудов печени с целью определения распространения заболевания (стадия PRETEXT) с помощью визуализации перед лечением согласно системе PRETEXT, а также измерение максимальных диаметров первичной опухоли в трех измерениях и вычисление объема опухоли.
- Всем пациентам с подозрением на ГБ или с установленным диагнозом ГБ при первичном приеме, перед оперативным вмешательством, при оценке ремиссии, после завершения терапии, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания, для оценки прогноза, ответа на проводимую терапию, определения ремиссии и выявления рецидива рекомендуется выполнение следующих исследований:
- МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, предпочтительнее с применением гепатоспецифического контраста на основе #гадоксетовой кислоты и /или
- компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием
- компьютерная томография органов грудной клетки (с или без внутривенного болюсного контрастирования)
- Всем пациентам с подозрением на ГБ или с установленным диагнозом ГБ на этапе проведения неоадъювантной терапии или перед проведением оперативного вмешательства рекомендовано проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС). Выполнение ФГДС необходимо для исключения варикозного расширения вен пищевода и желудка (печеночная форма портальной гипертензии) и воспалительных изменений слизистой верхних отделов желудочно-кишечного тракта (предупреждение стрессовой язвы желудка, двенадцатиперстной кишки).
- Пациентам с ГБ при подготовке к проведению оперативного вмешательства для снижения рисков интра- и послеоперационных осложнений рекомендуется проведение следующих дополнительных инструментальных исследований
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МР-ХПГ);
- Оценка объема будущей культи печени относительно общего объема интактной паренхимы по данным компьютерной томографии (КТ);
- Пациентам с ГБ при подготовке к проведению оперативного вмешательства для снижения рисков интра- и послеоперационных осложнений по решению и при наличии запроса со стороны оперирующего хирурга рекомендуется проведение следующих дополнительных инструментальных исследований в условиях федеральных центров
- Гепатобилисцинтиграфия с #99mTc-mebrofenin (Меброфенин).
Также приведена информация по иным диагностическим исследованиям.
Лечение
До начала терапии и перед планированием любого оперативного вмешательства пациент должен быть проконсультирован врачом-детским онкологом, врачом-детским хирургом (для принятия решения об объеме оперативного лечения) и врачом-анестезиологом (для решения вопроса об объеме анестезиологического пособия).
- Всем пациентам детского возраста (от рождения до достижения 18 лет), с диагнозом гепатобластома рекомендуется выбор риск – адаптированного лечения. Группа риска определяется в зависимости от прогностических факторов: возраста пациента; уровня АФП; распространённости опухолевого поражения печени по системе PRETEXT; дополнительных критериев PRETEXT (поражение опухолью первого сегмента печени, вовлечение магистральных сосудов (портальной вены и ее ветвей, нижней полой вены, печеночных вен), экстрапеченочное распространение, количества очагов поражения в печени, разрыв опухоли, наличие региональных и отдаленных метастазов); морфологического варианта строения опухоли. На основании анализа факторов риска проводится стратификация на три группы риска:
- группу стандартного риска
- группу высокого риска
- группу очень высокого риска.
Для определения группы риска и принятия решения о назначении риск-адаптированной программы противоопухолевого лечения целесообразно проведение консилиума в составе: врача - детского онколога, врача-рентгенолога и врача-детского хирурга. При необходимости в мультидисциплинарный консилиум привлекаются дополнительные специалисты. В случаи распространенности PRETEXT III-IV – обязательная консультация пациента в трансплантационном центе не позднее одного месяца от начала терапии.
Глава содержит информацию по следующим разделам:
- Лечение детей с гепатобластомой группы стандартного риска
- Лечение детей с гепатобластомой группы высокого риска
- Лечение детей с гепатобластомой группы очень высокого риска
1. Предоперационная (неоадъювантная) химиотерапия у пациентов группы очень высокого риска
2. Хирургическая тактика лечения пациентов с метастазами в легкие
4. Лечение микроскопической остаточной болезни
5. Проведение сопутствующей и сопроводительной терапии
6. Нутрициологическое сопровождение
7. Гемотрансфузионная поддержка
8. Венозный доступ
9. Профилактика и лечение тошноты и рвоты, обусловленных проведением противоопухолевой терапии
10. Профилактика и диагностика инфекции у детей с гепатобластомой на фоне проводимого лечения.
Также даны рекомендации по медицинской реабилитации, госпитализации и профилактике.
Другие новости из этого раздела
Все разделы