Гемофилия А: индукция иммунной толерантности (Haemophilia, апрель 2019)

Рекомендации:

- Эрадикация ингибиторов все еще является желаемой целью и индукция иммунной толерантности является единственным подходом, который в настоящее время дает такой потенциал.

- Пациентам с ингибиторами необходимо предлагать хотя бы одну попытку в индукции иммунной толерантности.

- Хотя эрадикация ингибиторов является желаемой целью, для тех пациентов, которые по каким либо причинам откладывают, либо не способны провести индукцию иммунной толерантности, то теперь изолированное применение эмицизумаба является вариантом лечения.

- Вероятность успешной индукции иммунной толерантности значительно зависит от пиковых титров до индукции иммунной толерантности и во время неё. Дозировка/режим индукции иммунной толерантности может быть подобран на основании группы риска пациента.

- Мониторинг должен часто производиться (необходимо предложить ежемесячный мониторинг), и дозировка/частота индукции иммунной толерантности может быть скорректирована в зависимости от состояния пациента (на основании изменений титра ингибитора и фенотипа кровотечений).

- У пациентов, у которых не очень успешна индукция иммунной толерантности, можно попробовать скорректировать режим индукции иммунной толерантности. Это включает замену FVIII или интенсификация режима. При наличии эмицизумаба, группа экспертов в общем не поддерживает добавление иммуносупрессивной терапии.

- В будущем пациентам скорее всего понадобится меньше курсов индукции иммунной толерантности, что делает изначальный курс терапии особенно важным, а еще более важным является решение какой вид FVIII использовать и какой необходимо применить режим индукции иммунной толерантности.

- Эмицизумаб практически гарантированно может сочетанно применяться с FVIII во время индукции иммунной толерантности для профилактики кровотечений. Это может повлиять на принятие решения какой режим индукции иммунной толерантности применить.

- Остается много вопросов что делать с пациентами после успешной индукции иммунной толерантности; можно ли поддержать толерантность к FVIII без длительной экспозиции к FVIII?

Подробнее смотрите в прикрепленном файле.