Аутовоспалительные синдромы: обновления в лечении (Journal of Allergy and Clinical Immunology, ноябрь 2023)

04 ноября 2023 г. в журнале Journal of Allergy and Clinical Immunology опубликована статья "Аутовоспалительные синдромы: обновления в лечении".
 
В 2009 году Сет Мастерс и его коллеги ввели термин "аутовоспалительный ужас" (horror autoinflammaticus), основанный на описании негативных аспектов воспаления Полом Эрлихом, предназначенном для описания нового, но растущего числа нарушений гиперактивации иммунной системы. Классически эти расстройства обусловлены воспалением, вызванным компонентами естественного иммунитета, независимыми от антигенов, с признаками, отличными от иммунодефицита или аутоиммунитета.
 
Аутовоспалительные заболевания в настоящее время можно широко разделить на мутации, связанные с усилением функции в генах, кодирующих рецепторы распознавания паттернов или их адапторные молекулы (например, аутовоспалительное заболевание, связанное с NLRP3, семейная средиземноморская лихорадка, аутовоспалительное заболевание, связанное с NLRC4, синдром Блау), мутации, связанные с потерей функции в негативных регуляторах (например, синдром  дефицита антагониста рецептора IL-1), или мутации с потерей функции, или гаплонедостаточность протеинов, контролирующих клеточный гомеостаз, или внутриклеточный стресс (например периодический синдром, ассоциированный с рецептором TNF, дефицит мевалонаткиназы, синдром Айкарди-Гутьерес, васкулопатия, ассоциированная с STING, с началом в младенчестве, аутовоспалительные синдромы, ассоциированные с протеасомами).
 
Эти дефекты в конечном счете приводят к аберрантной передаче сигналов семейством интерлейкинов (IL)-1, интерферонами I типа, NFϰB и/или TNF. Несмотря на то, что было определено более 50 моногенных расстройств, развитие этой области обусловлено распознаванием аутовоспаления у отдельных пациентов и целенаправленным пониманием молекулярных механизмов заболевания, совпадающим с применением таргетной терапии.
 
В этом обзоре используются основные механизмы аутовоспаления, чтобы сосредоточиться на доступных в настоящее время, стероидоизбегающих, таргетных фармацевтических методах лечения, использующих фундаментальные механизмы аутовоспаления в качестве фона. Это подчеркивает важность индивидуального подхода к пациенту и служит кратким руководством по широко используемым методам лечения аутовоспалительных заболеваний.
 
Рисунок 1. Терапия аутовоспалительных заболеваний нацелена на цитокиновые пути.


 
Детали смотрите во вложенном документе
 
По диагностическому подходу к аутовоспалительным заболеваниям можно посмотреть здесь

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры