Атипичный гемолитико-уремический синдром. Рекомендации Ассоциации нефрологов РФ

В разделе "Нефрология" Справочной системы "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома.

Разработчик рекомендаций - Ассоциация нефрологов России.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) представляет собой ультраредкое (орфанное) заболевание. Это системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий (ТМА) с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом. В его основе лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента (АПК) наследственной или приобретенной природы, приводящая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла. 

Клиническая картина синдрома отличается значительным полиморфизмом. Основными проявлениями болезни являются тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия и острое повреждение почек, составляющие классическую триаду ТМА.

Почти у половины пациентов с аГУС заболевание развивается после воздействия триггеров, наиболее частыми из которых служат инфекции: в первую очередь, дыхательных путей (у 18% пациентов) и желудочно-кишечного тракта (23-30% случаев). Нередко аГУС развивается или рецидивирует после перенесенных вирусных инфекций - гриппа Н1N1, ветряной оспы. Важным фактором, способствующим развитию или рецидиву аГУС, является беременность, которая предшествует заболеванию у 7-17% пациентов, и трансплантация органов - у 5% пациентов.

Атипичный гемолитико-уремический синдром встречается в любом возрасте, однако чаще поражает детей и молодых взрослых. По данным разных авторов, в мире заболеваемость составляет 0,23-1,9 новых случаев на 1 млн населения в популяции в целом.

Посмотреть клинические рекомендации