Аномалия Эбштейна. Клинические рекомендации МЗ России

Главная
Новости
Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
Аномалия Эбштейна. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации диагностики и лечения МЗ России "Аномалия Эбштейна".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Аномалия Эбштейна - врожденный порок развития всех правых отделов сердца (правого предсердия, правого желудочка, трикуспидального клапана. Возможны патология легочного клапана и аномалии путей проведения ритма сердца:

- Увеличение правого предсердия за счет расширение его полости и за счет атриализации правого желудочка;

- Различной степени уменьшение размеров ПЖ за счет смещения запирающего элемента створок ТК в сторону выводного отдела;

- Различной степени недостаточность ТК в зависимости от недоразвитости его створок;

- Дилатация истинного фиброзного кольца ТК

Анатомические и патофизиологические нарушения при Аномалии Эбштейна имеют широкую индивидуальную вариабельность от крайней формы порока, приводящей к развитию тяжелой сердечной недостаточности у новорожденных и требующей хирургической коррекции в ближайшие сроки, до случайно выявленных изменений ТК при плановом эхокардиографическом обследовании у людей пожилого возраста.

Отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции.

Сопутствующие аномалии сердца

1) Дефект межпредсердной перегородки присутствует в большинстве случаев.

2) Обструкция выходного отдела ПЖ различной степени выраженности.

3) Стеноз или атрезия легочной артерии

4) Открытый артериальный проток при атрезии легочной артерии

5) ДМЖП.

Диагностика

В документе приведена информация по диагностическим критериям постановки диагноза.

Физикальное обследование:

- тахикардия;

- одышка;

- гепатомегалия;

- цианоз различной степени – при развитии сердечной недостаточности или сочетании АЭ с другими ВПС (функциональная или органическая атрезия легочной артерии);

- систолический шум различной интенсивности (широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трехстворчатого клапана), систолический шум трикуспидальной недостаточности, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана – у основания мечевидного отростка).

Рентгенография органов грудной клетки:

- кардиомегалия различной степени;

ЭКГ:

- отклонение электрической оси сердца вправо;

- признаки перегрузки правых отделов сердца;

- снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформация их в правых грудных отведениях;

- при сочетании с синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна;

- другие желудочковые и нажелудочковые нарушения ритма.

ЭхоКГ:

-отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции;

- недостаточность различной степени на трехстворчатом клапане;

- морфология створок ТК, размер функциональной части ПЖ, размер атриализованной части ПЖ.

Раздел содержит информацию по сбору жалоб и анамнеза, физикальному обследованию, лабораторным и инструментальным исследованиям.

Лечение

Приведены рекомендации по консервативному лечению сердечной недостаточности и суправентрикулярных тахикардий.

Дана информация по проведению антикоагулянтной терапии у пациентов с АЭ.

Документ содержит рекомендации по ведению пациентов после хирургической коррекции.

Предлагается информация по хирургическому лечению. Даны показания к операции

Показания для плановой госпитализации:

1) Недостаточность ТК 3-4 степени; 2) Сердечная недостаточность III-IV ФК; 3)Плановое оперативное вмешательство.

Показания для экстренной госпитализации:

1) Приступы наджелудочковой тахикардии, резистентные к антиаритмическим препаратам.

Показания к выписке пациента из стационара:

Удовлетворительный результат хирургического вмешательства, с устранением недостаточности ТК и дополнительных путей предсердно-желудочковых соединений.

0 152