Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент". Создать кабинет частной практики?
Аномалия Эбштейна. Клинические рекомендации МЗ России
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации диагностики и лечения МЗ России "Аномалия Эбштейна".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Аномалия Эбштейна - врожденный порок развития всех правых отделов сердца (правого предсердия, правого желудочка, трикуспидального клапана. Возможны патология легочного клапана и аномалии путей проведения ритма сердца:
- Увеличение правого предсердия за счет расширение его полости и за счет атриализации правого желудочка;
- Различной степени уменьшение размеров ПЖ за счет смещения запирающего элемента створок ТК в сторону выводного отдела;
- Различной степени недостаточность ТК в зависимости от недоразвитости его створок;
- Дилатация истинного фиброзного кольца ТК
Анатомические и патофизиологические нарушения при Аномалии Эбштейна имеют широкую индивидуальную вариабельность от крайней формы порока, приводящей к развитию тяжелой сердечной недостаточности у новорожденных и требующей хирургической коррекции в ближайшие сроки, до случайно выявленных изменений ТК при плановом эхокардиографическом обследовании у людей пожилого возраста.
Отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции.
Сопутствующие аномалии сердца
1) Дефект межпредсердной перегородки присутствует в большинстве случаев.
2) Обструкция выходного отдела ПЖ различной степени выраженности.
3) Стеноз или атрезия легочной артерии
4) Открытый артериальный проток при атрезии легочной артерии
5) ДМЖП.
Диагностика
В документе приведена информация по диагностическим критериям постановки диагноза.
Физикальное обследование:
- тахикардия;
- одышка;
- гепатомегалия;
- цианоз различной степени – при развитии сердечной недостаточности или сочетании АЭ с другими ВПС (функциональная или органическая атрезия легочной артерии);
- систолический шум различной интенсивности (широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трехстворчатого клапана), систолический шум трикуспидальной недостаточности, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана – у основания мечевидного отростка).
Рентгенография органов грудной клетки:
- кардиомегалия различной степени;
ЭКГ:
- отклонение электрической оси сердца вправо;
- признаки перегрузки правых отделов сердца;
- снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформация их в правых грудных отведениях;
- при сочетании с синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна;
- другие желудочковые и нажелудочковые нарушения ритма.
ЭхоКГ:
-отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции;
- недостаточность различной степени на трехстворчатом клапане;
- морфология створок ТК, размер функциональной части ПЖ, размер атриализованной части ПЖ.
Раздел содержит информацию по сбору жалоб и анамнеза, физикальному обследованию, лабораторным и инструментальным исследованиям.
Лечение
Приведены рекомендации по консервативному лечению сердечной недостаточности и суправентрикулярных тахикардий.
Дана информация по проведению антикоагулянтной терапии у пациентов с АЭ.
Документ содержит рекомендации по ведению пациентов после хирургической коррекции.
Предлагается информация по хирургическому лечению. Даны показания к операции
Показания для плановой госпитализации:
1) Недостаточность ТК 3-4 степени; 2) Сердечная недостаточность III-IV ФК; 3)Плановое оперативное вмешательство.
Показания для экстренной госпитализации:
1) Приступы наджелудочковой тахикардии, резистентные к антиаритмическим препаратам.
Показания к выписке пациента из стационара:
Удовлетворительный результат хирургического вмешательства, с устранением недостаточности ТК и дополнительных путей предсердно-желудочковых соединений.
Другие новости из этого раздела
Все разделы