Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент". Создать кабинет частной практики?
Тетрада Фалло. Клинические рекомендации МЗ России
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации диагностики и лечения МЗ России "Тетрада Фалло".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Тетрада Фалло – врожденный порок сердца, который состоит из четырех компонентов: это инфундибулярный стеноз ПЖ, большой подаортальный ДМЖП, смещение аорты к ПЖ (декстрапозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. При тетраде Фалло происходит ротация артериального конуса против часовой стрелки, что приводит к появлению декстрапозиции аорты, которая "сидит верхом" над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Причиной развития инфундибулярного стеноза является передне-левое смещение конусной перегородки.
Диагностика
Диагноз тетрада Фалло устанавливается на основании данных:
1. Электрокардиографии
2. Трансторакальной эхокардиографии
3. Чрезвенозной катетеризации сердца
4. Компьютерной томографии сердца с контрастированием.
Жалобы и анамнез
- Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с тетрадой Фалло для верификации диагноза, а также определения степени тяжести состояния пациента.
Физикальное обследование
- Рекомендуется у всех пациентов с тетрадой Фалло проводить физикальный осмотр с определением наличия и выраженности цианоза, формы грудной клетки и пальпацией области сердца, подсчетом частоты сердечных сокращений и дыханий, оценкой формы дистальных фаланг пальцев и ногтевых пластин для выявления признаков основного заболевания, или развития осложнений основного заболевания.
- Рекомендуется всем пациентам выполнить аускультацию сердца с целью выявления шумов сердца.
- Рекомендуется всем пациентам исследовать в динамике уровень насыщения крови кислородом в капиллярах или пульсоксиметрию с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений.
Лабораторные диагностические исследования
У пациентов с тетрадой Фалло не имеет специфичности.
- Всем пациентам с тетрадой Фалло рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованиием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.
- Рекомендуется исследование уровня холестерина и триглицеридов в крови, уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (ХсЛНП), с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и, при необходимости, коррекции терапии у пациентов с тетрадой Фалло старше 18 лет в рамках первичного осмотра, а также в случае оперативного лечения при необходимости в предоперационном периоде.
- Рекомендуется определение концентрации уровня B-типа натрийуретического пептида или N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида мозгового в крови всем пациентам с тетрадой Фалло в рамках первичного обследования и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.
- Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло, поступающим в стационар для оперативного лечения, исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac – анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений.
- Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, международного нормализованного отношения, концентрации фибриногена) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений.
- Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, определение группы крови по системе AB0, резус-принадлежности, определение антигенов эритроцитов C, c, E, e системы Rh, антигена K1 системы Kell, а также определение антиэритроцитарных антител.
- Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.
Также приведен перечень инструментальных и иных диагностических исследований.
Консервативное лечение
Поддерживающая терапия
Консервативное лечение неоперированных пациентов назначают в случае развития частых одышечно-цианотических приступов и при необходимости отсрочить выполнение хирургической коррекции порока. Лечение является индивидуальным и проводится опытным врачом детским кардиологом или врачом-кардиологом у взрослых пациентов [4,5]. Тактика лечения определяется гемодинамической значимостью стеноза легочной артерии. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства. У взрослых пациентов лечение и оперативное вмешательство необходимо проводить незамедлительно.
Раздел содержит подробные рекомендации по проведению консервативного лечения.
Хирургическое лечение
Радикальная коррекция
Рекомендуется при планировании радикальной коррекции тетрады Фалло учитывать следующие показания:
1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:
а) уровень гемоглобина менее 180–190 г/л (при показателях менее указанных значений, можно выполнять радикальную коррекцию порока у детей)
б) насыщение крови кислородом в аорте более 70–75%
в) отсутствие одышечно-цианотических приступов.
2. Анатомические критерии операбельности порока:
а) удовлетворительное развитие системы легочной артерии:
- отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1+В1)/нАо) более 1,2;
- отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела (легочно-артериальный индекс) более 150 мм2/м2;
б) отсутствие уменьшения обьемных показателей ЛЖ: Индекс КДО ЛЖ более 40 мл/м2).
в) фракция выброса желудочков более 50%.
г) отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий.
3. У бессимптомных пациентов c тетрадой Фалло целесообразно выполнять радикальную коррекию в возрасте старше 3 месяцев.
- Рекомендуется оперативное пособие определять с учетом анатомического варианта обструкции выходного тракта правого желудочка.
- Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло радикальная коррекция порока (пластика ДМЖП и реконструкция пути оттока ПЖ) при значении индекса Nakata более 150 мм2/м2 и индекса конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2.
- Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло при наличии стенозов ветвей ЛА выполнять их пластику ауто- или ксеноперикардом.
- Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло при наличии крупных ветвей коронарных артерий в выводном отделе ПЖ создание дополнительного выхода из правого желудочка с помощью кондуита.
- Рекомендуется при проведении радикальной коррекции порока всем пациентам устранять все выявленные дефекты врожденного порока сердца.
Также предлагается информация по хирургическим вмешательствам в отдаленные сроки после коррекции стеноза ЛА и по паллиативному лечению.
Документ содержит рекомендации по медицинской реабилитации, госпитализации и профилактике.
Другие новости из этого раздела
Все разделы