Системный склероз у детей. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Системный склероз у детей".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.

Системный склероз – мультисистемное заболевание соединительной ткани, характеризующееся симметричным уплотнением кожи, подкожной клетчатки, сочетающееся с фиброзными и дегенеративными изменениями синовиальной оболочки суставов, дигитальных артерий и внутренних органов (пищевода, кишечника, сердца, легких, почек).

Системный склероз – одно из самых тяжелых ревматических заболеваний у детей.

- Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матерей всех пациентов с подозрением на СС с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания.

- Рекомендуется провести анализ анамнеза жизни всем пациентам с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания

- Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза всем пациентам с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания 

- Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания всем пациентам с целью выявления особенностей течения патологического процесса.

Также приведены рекомендации по проведению физикального обследования, лабораторных, инструментальных и иных диагностических исследований. 

Также дана информация по обследованию пациентов с подтвержденным диагнозом системный склероз в стадии активной болезни с целью назначения/коррекции терапии.

Лечение

Консервативное лечение

- Рекомендуется назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза СС, в условиях ревматологического стационара.

- Рекомендуется проведение переключения на другой селективный иммунодепрессант (ингибитор янус-киназ) и/или дженерник исключительно по медицинским показаниям; не рекомендуется автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания и предотвращения развития нежелательных явлений.

- Рекомендуется переключение на другой генно-инженерный биологический препарат и/или биоаналог исключительно по медицинским показаниям; не рекомендуется автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания, предотвращения формирования нейтрализующих антител и развития нежелательных явлений.

- Рекомендуется коррекция терапии (переключение препаратов) до достижения эффективности или минимальной/низкой активности болезни у пациентов с длительно текущим заболеванием вне зависимости от применяемого препарата.

Глава содержит информацию по следующим основным разделам:

- Консервативное лечение
- Основные принципы лечения системного склероза
- Хирургическое лечение
- Немедикаментозное лечение.