12 октября 2023 г. опубликован документ European Alliance of Associations for Rheumatology (ранее известной как European League Against Rheumatism, EULAR) по лечению системной красной волчанки (СКВ).
Принципы:
А. СКВ требует междисциплинарного, индивидуального ведения с обучением пациентов и совместным принятием решений с учетом затрат для пациента и общества.
B. Активность заболевания СКВ следует оценивать при каждом посещении пациентом клиники (частота зависит от усмотрения врача) с оценкой повреждения органов (не реже одного раза в год) с использованием валидированных инструментов.
C. Немедикаментозные вмешательства, включая защиту от солнца, отказ от курения, здоровое, сбалансированное питание, регулярные физические упражнения и меры по укреплению здоровья костей, важны для улучшения долгосрочных результатов.
D. Фармакологические вмешательства определяются характеристиками пациента, типом и тяжестью поражения органов, вредом, связанным с лечением, сопутствующими заболеваниями, риском прогрессирующего повреждения органов и предпочтениями пациента.
E. Ранняя диагностика СКВ (включая серологическую оценку), регулярный скрининг на поражение органов (особенно нефрита), быстрое начало лечения, направленного на достижение ремиссии (или низкой активности заболевания, если ремиссия невозможна) и строгое соблюдение режима лечения необходимы для предотвращения обострений и повреждения органов, улучшения прогноза и повышения качества жизни.
Рекомендации:
1. Гидроксихлорохин рекомендуется всем пациентам (1b/A), если нет противопоказаний, в целевой дозе 5 мг/кг реальной массы тела в день (2b/B), но индивидуально, исходя из риска обострения (2b/B) и токсичности для сетчатки.
2. Глюкокортикоиды, при необходимости, дозируются в зависимости от типа и тяжести поражения органов (2b/C) и должны быть снижены до поддерживающей дозы ≤5 мг/сут (эквивалент преднизолона) (2a/B) и, по возможности, отменены; у пациентов с умеренной и при тяжелом течении заболевания можно рассмотреть возможность пульс-терапии с внутривенным введением метилпреднизолона (125-1000 мг/сут, в течение 1-3 дней) (3b/C).
3. Пациентам, не реагирующим на гидроксихлорохин (отдельно или в комбинации с глюкокортикоидами), или пациентам, неспособным снизить дозу глюкокортикоидов ниже доз, приемлемых для хронического применения, рекомендуется добавление иммуномодулирующих/иммуносупрессивных средств (например, метотрексата (1b/B), азатиоприна (2b/C) или микофенолата (2a/B)) и/или следует рассмотреть возможность применения биологических препаратов (например, белимумаба (1а/А) или анифролумаба (1а/А)).
4. У пациентов с заболеваниями, представляющими угрозу для органов или жизни, следует рассмотреть возможность внутривенного введения циклофосфамида (2b/C); в рефрактерных случаях может быть рассмотрен ритуксимаб (2b/C).
5. Лечение активного кожного заболевания должно включать топические средства (глюкокортикоиды, ингибиторы кальциневрина) (2b/B), противомалярийные препараты (гидроксихлорохин, хлорохин) (1a/A) и/или системные глюкокортикоиды (4/C), по мере необходимости, а метотрексат (1b/B), микофенолат (4/C), анифролумаб (1a/A) или белимумаб (1a/B) рассматриваются в качестве терапии второй линии.
6. При активном нервно-психическом заболевании, связанном с СКВ, следует рассмотреть возможность применения глюкокортикоидов и иммуносупрессивных средств при воспалительных проявлениях (1b/A) и антитромбоцитарных средств/антикоагулянтов при атеротромботических/связанных с антифосфолипидными антителами проявлениях (2b/C).
7. Для острого лечения тяжелой аутоиммунной тромбоцитопении рекомендуются глюкокортикоиды в высоких дозах (включая пульс-терапию с внутривенным введением метилпреднизолона) (4/С), с внутривенным введением иммуноглобулина G (4/С) или без него и/или ритуксимаб (2b/B) и/или циклофосфамид в высоких дозах (4/C), с последующим проведением поддерживающей терапии ритуксимабом (2b/B), азатиоприном (2b/C), микофенолатом (2b/C) или циклоспорином (4/C).
8. Пациенты с активным пролиферативным волчаночным нефритом должны получать низкие дозы (EuroLupus) внутривенно циклофосфамида (1a/A) или микофенолата (1a/A) и глюкокортикоиды (пульс-терапию с внутривенным введением метилпреднизолона с последующим приемом более низких пероральных доз); следует рассмотреть возможность комбинированной терапии белимумабом (либо с циклофосфамидом, либо с микофенолатом (1b/A)) или ингибиторов кальциневрина (особенно воклоспорина или такролимуса в сочетании с микофенолатом, 1b/A).
9. После ответа со стороны почек, лечение волчаночного нефрита следует продолжать не менее 3 лет (2b/B); пациенты, первоначально получавшие микофенолат отдельно или в комбинации с белимумабом или ингибитором кальциневрина, должны продолжать принимать эти препараты (1a/A), тогда как азатиоприн или микофенолат должны заменить циклофосфамид у пациентов, первоначально получавших лечение с циклофосфамидом отдельно (1а/А) или в комбинации с белимумабом (1а/А).
10. У пациентов с высоким риском развития почечной недостаточности (определяемой как снижение СКФ, гистологическое наличие клеточных полулуний или фибриноидного некроза, или тяжелое интерстициальное воспаление) может быть рассмотрено внутривенное введение циклофосфамида в высоких дозах (режим NIH) (1a/A) в комбинации с пульс-терапией с внутривенным введением метилпреднизолона.
11. У пациентов с СКВ, достигающих стойкой ремиссии, следует рассмотреть вопрос о постепенном снижении лечения, где сначала отменяются глюкокортикоиды (2a/B).
12. СКВ, ассоциированную с тромботическим антифосфолипидным синдромом (АФС), следует лечить длительным применением антагонистов витамина К после первого артериального или неспровоцированного венозного тромботического события (1b/B); низкие дозы аспирина (75-100 мг/сут) следует рассмотреть у пациентов с СКВ без АФС, но с профилем высокого риска антифосфолипидных антител (2a/B).
13. Следует проводить вакцинацию для профилактики инфекций (вирус опоясывающего герпеса, вирус папилломы человека, грипп, COVID-19 и пневмококк), проводить поддержание здоровья костей, нефропротекции и сердечно-сосудистого риска, а также скрининг на злокачественные новообразования (5/D).
Рисунок 1. Лечение системной красной волчанки, не связанной с почками:
Рисунок 2. Лечение волчаночного нефрита:
Подробнее смотрите в прикрепленном файле
Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.