Нефробластомы у детей. Клинический протокол МЗ Казахстана

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ РК "Нефробластомы у детей".

Пользователи  протокола:  детские   онкологи/гематологи,  врачи  общей практики, педиатры, детские хирурги, радиологи, детские урологи, нефрологи.

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.

Нефробластома или опухоль Вильмса происходит из развивающихся тканей почек, метанефрогенетического ростка и составлет до 6% всех злокачественных новообразований детского возраста.

Это высоко злокачественная эмбриональная опухоль. Является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей и составляет 7,8 случаев на миллион детей в возрасте от 1 года до 14 лет. В основном встречается у детей младше 5 лет, 90% у детей в возрасте до 3 лет. В 5% случаев нефробластома возникает билатерально, в основном ввиду билатерального нефробластоматоза. Клеточный прогенитор нефробластомы еще не изучен, но предполагается, что им является эмбриональная стволовая/прогениторная клетка.

Ведущие симптомы

Наиболее часто выявляется между 1 и 5 годами жизни, ассоциируются с пороками развития – аниридия, гемигипертрофия, урогенитальные пороки развития и т.п.

Клинически опухоль Вильмса у внешне здорового ребенка обнаруживается матерью или педиатром во время обычного диспансерного наблюдения. Часто первым признаком заболевания является наличие в брюшной полости гладкой, иногда с неровной поверхностью, плотной, безболезненной опухоли.

Другими неспецифичными симптомами проявления заболевания являются желудочно-кишечные расстройства, общее недомогание, лихорадка, боли в животе и повышение артериального давления, гематурия.