Легочная гипертензия при заболеваниях соединительной ткани (La Revue de Médecine Interne, ноябрь 2023)

02 ноября 2023 г. в журнале La Revue de Médecine Interne опубликована статья "Легочная гипертензия при заболеваниях соединительной ткани: что должен знать каждый специалист, но боится спросить!".
 
Легочная гипертензия (ЛГ) является возможным осложнением заболеваний соединительной ткани (ЗСТ), особенно системного склероза (ССк), системной красной волчанки (СКВ) и смешанных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ). Оно определяется повышением среднего давления в легочной артерии выше 20 мм рт.ст., зафиксированным во время катетеризации правых отделов сердца (КПОС). Из-за их мультиорганного поражения ЗСТ могут индуцировать ЛГ с помощью нескольких механизмов, которые иногда являются сложными: легочная васкулопатия (группа 1), поражающая артериолы (легочная артериальная гипертензия, ЛАГ) и, возможно, венулы (легочная вено-окклюзионноподобная болезнь), болезни левых отделов сердца (группа 2), хронические заболевания легких (группа 3) и/или хроническая тромбоэмболическая ЛГ (группа 4). Подозрение на ЛГ часто возникает из-за клинических проявлений (одышка, утомляемость), данных эхокардиографии (увеличение пиковой скорости трикуспидальной регургитации), изолированного снижения DLCO при тестах функции легких и/или необъяснимого повышения BNP/NT-proBNP. Официальный диагноз ЛГ всегда требует гемодинамического подтверждения с помощью КПОС.

Стратегии скрининга ЛГ и направления на КПОС были тщательно исследованы при ССк-ЛАГ, но данные по другим ЗСТ отсутствуют. Терапевтическое ведение ЛГ зависит от основного механизма (ов): терапия, одобренная для ЛАГ при ЛГ 1-й группы (с возможным использованием иммунодепрессантов, особенно в случае СКВ или СЗСТ); лечение заболевания левых отделов сердца при ЛГ 2-й группы; лечение хронического заболевания легких при ЛГ в группе 3; антикоагулянты, легочная эндартерэктомия, одобренные для ЛАГ методы лечения и/или баллонная ангиопластика легочных артерий при ЛГ 4-й группы. Регулярное наблюдение является обязательным у всех пациентов с ЗСТ-ЛГ.
 
ЛАГ является редким, но тяжелым осложнением ЗСТ. За последние десятилетия был достигнут ряд успехов в улучшении фенотипирования заболевания, скрининга, прогноза и лечения. Клиницисты, ведущие таких пациентов, должны быть осведомлены о его многочисленных особенностях с точки зрения клинических особенностей и ведения.
 
Рис. 1. Клинические группы легочной гипертензии при заболеваниях соединительной ткани: патогенетические механизмы, сопутствующие заболевания и методы лечения.


 
Рис. 2. Оценка эхокардиографической вероятности ЛГ у пациентов с заболеваниями соединительной ткани.


 
Рис. 3. Ведение пациентов с заболеваниями соединительной ткани при традиционной терапии, одобренной для лечения легочной артериальной гипертензии.


 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры