Клиническое стадирование кардиомиопатии Андерсона-Фабри (Heart Failure Reviews, ноябрь 2023)

25 ноября 2023 г. в журнале Heart Failure Reviews опубликована статья "Клиническое стадирование кардиомиопатии Андерсона-Фабри: предложение по практическому применению".

Являясь медленно прогрессирующей формой гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), болезнь Андерсона-Фабри (БФ) напоминает фенотип наиболее распространенных саркомерных форм, хотя значительные различия в проявлении и отдаленном прогрессировании могут помочь установить правильный диагноз. Различные электрокардиографические и визуализационные признаки БФ-кардиомиопатии были описаны при разных промежутках во времени течения заболевания, и сохраняются значительные расхождения в оценке тяжести заболевания отдельными врачами. Поэтому в данной статье авторы предлагают практическое стадирование кардиомиопатии при БФ в надежде, что она может стать стандартом для оценки состояния сердца и облегчить общение между специализированными центрами по БФ и врачами первичного звена.

Авторы выделили 4 основные стадии БФ-кардиомиопатии с нарастающей тяжестью, основываясь на имеющихся данных клинических и визуализационных исследований: негипертрофическая, гипертрофически-предфиброзная, гипертрофически - фиброзная и явная дисфункция. Каждый этап подробно описан и обсуждается в соответствии с принципом, согласно которому применение общего языка имеет решающее значение при ведении таких сложных пациентов в мультидисциплинарных, а иногда и многоцентровых условиях.

Рис. 1 Центральная иллюстрация. Схематическое распределение структурных и электрических признаков 4-х стадий заболевания, предложенных для болезни Андерсона-Фабри, вместе с соответствующими механизмами повреждения.



Рис. 2. Примеры случаев, соответствующих 4м стадиям.



Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры